Acidosis tubular renal hiperpotasémica
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Acidosis tubular renal hiperpotasémica o tipo IV. Esta entidad debe sospecharse en todo paciente con hiperpotasemia persistente sin causa aparente, como puede ser insuficiencia renal avanzada, depleción de volumen efectivo o ingesta de diuréticos ahorradores de potasio.
Etiología
Este tipo de ATR incluye pacientes con hipoaldosteronismo, tanto primario como asociado a hiporreninemia, o con seudohipoaldosteronismo (PHA) (resistencia tisular a la aldosterona).
Fisiopatología
La patogenia de esta ATR es compleja, pero en algunas formas depende fundamentalmente de un defecto de la amoniogénesis, causado por el hipoaldosteronismo y por la propia hiperpotasemia. La forma más frecuente es el hipoaldosteronismo hiporreninémico, que se observa sobre todo en la nefropatía diabética con insuficiencia renal leve, en las nefritis intersticiales crónicas de diverso origen, tras la administración de AINE o inhibidores de la ECA, sobre todo en el contexto de insuficiencia renal, y la ciclosporina. El trastorno fundamental es un defecto en la producción de renina y aldosterona.
En otras formas se ha detectado la anomalía genética. Por ejemplo, el PHA tipo I se caracteriza por aparición en el período neonatal de pérdida renal de sal, hipotensión, deshidratación y ATR hiperpotasémica a pesar de niveles de aldosterona elevados. Existen dos formas de PHA tipo I. La autosómica recesiva es grave y persiste toda la vida. Es un trastorno causado por mutaciones inactivantes de los genes que codifican las subunidades , y del canal epitelial de sodio del túbulo colector cortical. El PHA I autosómico dominante o esporádico es un trastorno más leve que remite con la edad y se produce por mutaciones en el gen del receptor de aldosterona.
Cuadro clínico
Guarda relación con la enfermedad causal. En general, no suele asociarse a nefrocalcinosis o litiasis, y las lesiones óseas sólo aparecen en individuos con uremia avanzada. Excepto en los casos de PHA tipo I, el hipoaldosteronismo en adultos no se asocia con marcada pérdida renal de sodio e hipovolemia debido a mecanismos compensadores que aumentan la reabsorción renal de sodio (angiotensina II y noradrenalina). La acidosis es generalmente moderada, aunque la hiperpotasemia puede llegar a ser grave.
Diagnóstico
El diagnóstico de una ATR hiperpotasémica o tipo 4 se establece fácilmente ante la presencia de acidosis metabólica hiperclorémica, hiperpotasemia y una capacidad intacta de acidificación urinaria (pH urinario inferior a 5,5) tras sobrecarga ácida, con amoniuria disminuida. La medida de la actividad de la renina plasmática y de los niveles de aldosterona, tanto basales como estimuladas, es útil para distinguir estos procesos y serán en general bajos excepto en el PHA tipo I.
Tratamiento
Dependerá estrechamente de la etiología. En general, se deben suprimir siempre los fármacos que retienen potasio e intentar normalizar la potasemia mediante resinas de intercambio iónico o diuréticos tipo furosemida. Si existe hipoaldosteronismo puede ser necesario administrar fludrocortisona. No obstante, muchos pacientes con hipoaldosteronismo hiporreninémico tienen hipertensión arterial o edemas que se agravan con la administración de fludrocortisona, lo que obliga a la adición de diuréticos de asa o tiacidas. En algunos casos, debe también prescribirse bicarbonato sódico a una dosis aproximada de 1,5-2 mmol/kg/24 h.
Fuente
• Alcázar R, Egido J: Síndrome nefrótico, fisiopatología y tratamiento general. En: hernando L, ed. Nefrología Clínica. Madrid, Panamericana, 1997; 245-256.
• Brumfitt W, Hamilton-Miller J, Bailey R. Urinary Tract Infections. Londres, Chapman and Hall Medical, 1998.
• Buxbaum JN, Chuba JV, Hellman GC, Solomon A, Gallo GR. Monoclonal immunoglobulin deposition disease: light chain and light and heavy chain deposition diseases and their relation to light chain amyloidosis. Clinical features, immunopathology, and molecular analysis. Ann Intern Med 1990; 112:455-464.
