Artrogriposis
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Artrogriposis. Es una enfermedad de origen congénito que se caracteriza por la contractura de una o varias articulaciones y como consecuencia de esto en la persona existen limitaciones en el funcionamiento del miembro afectado, debidas a la deformación en el momento de flexionar o extender las diferentes partes del cuerpo.
Sumario
Características
Esta enfermedad implica típicamente rigidez y movilidad deteriorada de ciertas articulaciones distales (alejadas del tronco) de los brazos y las piernas, incluyendo las rodillas, los codos, las muñecas, y los tobillos. Las articulaciones tienden a fijarse permanentemente en una posición casi siempre flexionada. Además ocurre ocurre en uno de cada 3000 nacimientos.
Debido a las fibrosis musculares en las diferentes partes del cuerpo, el engrosamiento de las cápsulas articulares y el acortamiento de los ligamentos; las articulaciones quedan sin movimientos.
Clasificación
Existen dos tipos de artrogriposis:
- La miopática en la que la afectación muscular es única.
- La neuropática, donde además de la afectación articular se asocian afecciones del encéfalo de tipo neuronal. Estas últimas tienen una incidencia muy baja, y al menos en la escuela los niños (predominio en varones) que la portan corresponde al tipo miopático, aunque dentro de este tipo se distingue la amioplásica, por la ausencia manifiesta en los músculos (artrogriposis congénita múltiple clásica) y la distal, que afecta predominantemente a manos y pies, además la Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) refiere múltiples contracturas articulares en diferentes localizaciones, presentes desde el nacimiento.
Causas
Se entiende que se hereda como un rasgo genético autosómico dominante, aunque se presupone que la causa principal de la deformidad en las articulaciones se debe a la falta de movimiento dentro del útero materno, lo que conlleva a la contractura articular y por consecuencia a los cambios en las fibras musculares.
Las investigaciones en animales han expuesto que cualquier motivo que evite el movimiento normal de las articulaciones antes del nacimiento o tras el nacimiento puede dar como resultado contracturas de las mismas. Las articulaciones, por si mismas, pueden ser normales, sin embargo, cuando una articulación no se mueve por un periodo de tiempo, el tejido conectivo tiende a crecer alrededor de ella, fijándola en su posición.
La carencia o escasez de movimiento en las articulaciones igualmente significa que los tendones acoplados a ellas no alcanzan su longitud normal y al ser mas pequeños hacen que la movilidad sea muy complicada.
Las neurológicas
Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como periférico). Agrupa:
- los trastornos de origen neurogénico: (anormalidades del sistema nervioso central y periférico que causan disminución de la movilidad fetal). Corresponden a alteraciones en la formación o en la función del cerebro, médula espinal, motoneuronas o nervios periféricos.
- anomalías de origen muscular: incluye alteraciones en la formación o función de los músculos, tales como: miopatías congénitas, distrofias musculares congénitas, y trastornos mitocondriales.
No neurológicas
Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulación o por una limitación física al movimiento fetal.
- Limitación de espacio (embarazos múltiples o en anormalidades uterinas)
Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural o muscular fetal, lo que ocurriría en maniobras abortivas o en hemorragias.
- Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas dadas por (tumores, útero bicorne, etc.) entre otras enfermedades maternas como: la esclerosis múltiple, diabetes, hipertermia y distrofia miotónica, infecciones, drogas, alcohol, fenitoína y trauma abdominal.
Anomalías del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos articulares). Ej: displasias esqueléticas y artrogriposis distales.
En general hay varios tipos de causas que limitan el movimiento de las articulaciones previamente al nacimiento que provocan que:
- Los músculos no se desarrollen normalmente, se atrofian.
- El insuficiente espacio en el útero para un movimiento normal. Por ejemplo, que la madre tenga poca cantidad de líquido amniótico o que tenga un útero anormalmente formado.
- El sistema nervioso central y la espina dorsal estén mal formados. En estos casos la artrogriposis suele estar acompañada por un amplio número de otras afecciones.
Clasificación
- Artrogriposis distal, se manifiestan deformidades por contractura en flexión de los dedos de las manos; en los pies se observa frecuentemente el pie equino y contracturas de los dedos en flexión.
- Artrogriposis neuropática, en este tipo además de las contracturas podemos ver que están afectadas otras áreas del cuerpo o que existe disfunción del sistema nervioso central, siendo muchos de estos trastornos entidades y síndromes específicos.
Tratamiento
La atención que reciben los niños y niñas con la artrogriposis está enmarcada en las ideas generales de una concepción integradora de la atención a estas personas; pero en el orden del desarrollo de la motricidad, está dirigido fundamentalmente a un sólo objetivo: conseguir el andar de manera que el niño o niña puedan trasladarse de manera independiente o asistidos con aparatos, buscando la posibilidad del empleo funcional máximo de sus extremidades superiores.
En edades tempranas se han logrado éxitos con la intervención quirúrgica para obtener así la mayor amplitud de movimientos articulares.
El objetivo central del tratamiento se logra con el desarrollo de un programa estricto de terapia física diaria por períodos prolongados de tiempo, esto ayudará a mantener la corrección conseguida mediante la cirugía y la aplicación de férulas de corrección para uso nocturno y aparatos durante el día para facilitar la marcha.
Orientaciones a la familia y personal docente
Es importante que los padres estén conscientes de que hay muchas posibilidades de que permanezcan las deformidades, aunque todas las correcciones habrán de considerarse por separado, teniendo en cuenta la articulación afectada.
Padres, maestros y especialistas han de facilitar y hacer posible la independencia ambulatoria y la capacidad funcional que le permita a estos niños y niñas no depender de los padres ni del personal de la escuela, pues en franca oposición a una comunidad de ideas generalizadas acerca de estos niños y niñas en su condición de discapacitados físico-motores, ellos son personas sin deterioro alguno en sus facultades mentales.
En los casos más complejos de artrogriposis, que por lo grave de las contracturas los niños y niñas se ven obligados a auxiliarse de la silla de ruedas es necesario también buscar el desplazamiento independiente, sin ayuda de otras personas que les permita ser suficientes consigo mismo(a) y útiles funcionalmente.
En estos casos la solución no está en la cirugía y la educación de la motricidad deberá dirigirse exclusivamente a la rehabilitación, mediante estiramientos pasivos y repetitivos por parte del personal especializado.
Fuentes
- E. de León O. Norma Dra.; Estévez P. Adonis Dr.; Hernández T. Solangel Dra.; Estévez P. Abel Dr.; González M. Bianka Dra. Enfoque genético en el tratamiento rehabilitador de la artrogriposis.
- Atrofias musculares. En: Roca Goderich R, Smith Smith VV, Paz Presilla E, y otros. Temas de Medicina Interna. 4ta Edición. Tomo 2. Editorial Ciencias Médicas. La Habana; 2002
- Borges R. Santiago A. DrC, Sardiñas C. María V. MSc.Psicopedagogía-motricidad.Habana,2003.
- Alfonso I ; Papazian O; Paez J C; Grossman J. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Int Pediatr. 2000
- Sellers L. Francisco. Rev.Instituto Bernabeu, Alicante. Diagnóstico precoz de los defectos del tubo neural.1999
