Enfermedad de baló


Enfermedad de Balo
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Variante muy rara de esclerosis múltiple, en la cual se observan anillos concéntricos de desmielinización, que alternan con otros de mielina normal.
Región de origen:Cerebro, cerebelo, o tronco cerebral

Enfermedad de Balo. Es una enfermedad rara que se caracteriza por una rápida progresión de esclerosis múltiple (proceso de pérdida de la capa protectora de los axones-mielina- como consecuencia de trastornos inflamatorios severos en el Sistema nervioso central, dejando lesiones redondeadas características de la enfermedad) en el cerebro.

Descubrimiento

Descrita por Baló en 1928 tras presentar el caso de un joven con cefalea, confusión y síntomas neurológicos cuya anatomía patológica mostró unas lesiones en sustancia blanca congénitas sugerentes de desmielinización, entre las cuales presentaba tejido normal. Lo llamó “encefalitis periaxialis concentrica” y se consideró una forma cercana a la variante de Marbug. Esta rara variante de esclerosis mútiple aparece de forma más frecuente en sujetos jóvenes y en individuos de origen asiático. En los casos descritos puede cursar de forma fatal, con la muerte del sujeto en pocas semanas tras el inicio de los síntomas.

Síntomas

Los síntomas varían según las áreas del cerebro que se afecten. Las lesiones desmielinizantes cerebrales se pueden localizar en cualquier parte del cerebro (es decir, cerebro, cerebelo, o tronco cerebral). Las lesiones consisten en placas irregulares de desmielinización que se extienden en una serie de círculos concéntricos, se describió por primera vez en adultos, sin embargo es más prevalente en niños, y los síntomas son ampliamente variados: Cefalea persistente, parálisis progresiva, espasmos musculares involuntarios, convulsiones, y pérdida cognitiva. Los síntomas de la enfermedad de Balo, pueden amenazar gravemente la vida, al progresar en unas semanas, o evolucionar más lentamente en 2 a 3 años.

Tipos

El tipo, severidad y taza de progresión de la enfermedad va a depender del área del cerebro afectada. Las lesiones desmielinizantes pueden estar en cualquier parte del encéfalo y se caracterizan por placas irregulares desmielinizadas que se extienden en una serie de círculos concéntricos, de donde deriva su nombre la enfermedad.

Diagnóstico

Los hallazgos en la resonancia magnética pueden ser muy característicos, mostrando áreas de desmielinización concéntricas entre áreas mielinizadas de sustancia blanca a modo de anillos hiperintesos/hipointensos en secuencias potenciadas en T2. La captación de contraste puede observarse, sobre todo en la periferia de la lesión, en secuencias T1. El curso de la enfermedad, en ocasiones fatal, obliga a establecer un diagnóstico lo más pronto posible e iniciar un tratamiento adecuado.

Tratamiento

Debido al escaso número de casos descritos, no hay estudios sistemáticos para el tratamiento de esta enfermedad, y tiende a instaurarse el tratamiento propio del brote de EM, es decir, esteroides a altas dosis. La utilización de inmunosupresores parece estar indicada por el mal pronóstico asociado.

Pronósticos

Por lo general, esta enfermedad tiene un curso fatal y carece de episodios de exacerbación y remisión.

Fuentes

  • Artículo Enfermedad de balo. Disponible en “noticiassalud”. Consultado el 16 de abril de 2012.
  • Artículo Enfermedad Balo. Disponible en “medicina”. Consultado el 16 de abril de 2012.
  • Artículo Balo. Disponible en “Atlas de la neurología”. Consultado el 16 de abril de 2012.
  • Artículo enfermedades de la mielina. Disponible en “slideshare”. Consultado el 16 de abril de 2012.
  • Artículo Enfermedad de Balo. Disponible en “scribd”. Consultado el 16 de abril de 2012.