Enfermedad venooclusiva pulmonar
| ||||||
Enfermedad venooclusiva pulmonar(EVOP). Es una forma extremadamente rara de hipertensión arterial en el área pulmonar.
Sumario
Nombre alternativo
Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva
Causas
En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce, pero la afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea. Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión de la arteria pulmonar, al igual que congestión e hinchazón de los pulmones.
Síntomas
- Dificultad para respirar
- Fatiga por esfuerzo
- Desmayo
- Expectoración con sangre
- Dificultad respiratoria al estar acostado
Una serie de casos indica que los pacientes con EVOP tienen hipoxemia más grave y una capacidad de difusión del monóxido de carbono mucho menor que aquellos con otras formas de hipertensión de la arteria pulmonar. Esto puede explicarse por la presencia de un edema pulmonar intersticial crónico típico de la EVOP.
Exámenes que se pueden realizar para detectar
Se pueden realizar los siguientes exámenes:
- Gasometría arterial
- Radiografía de tórax
- Tomografía computarizada del tórax
- Cateterismo cardíaco
- Angiografía pulmonar
- Ecocardiografía
- Biopsia de pulmón
Dado que la enfermedad venooclusiva pulmonar puede estar asociada a una hemorragia alveolar oculta, la broncoscopia con lavado broncoalveolar puede ser una herramienta útil en la estrategia diagnóstica.
Tratamiento
Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. La septostomía auricular puede considerarse, pero normalmente se ve limitada por la hipoxemia.Sin embargo, no existen informes de mejoría clínica constante en pacientes individuales tratados con estos fármacos. Existen medicamentos que pueden ser útiles para algunos pacientes como son:
- Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
- Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides). Los vasodilatadores y, sobre todo, los prostanoides deben utilizarse con gran precaución debido al alto riesgo de edema pulmonar.
Se puede necesitar un trasplante de pulmón.
Expectativas (pronóstico)
Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.
Complicaciones
- Dificultad respiratoria progresiva
- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia cardíaca en el lado derecho
- Expectoración con sangre
Fuentes
- MedlinePlus. Consultado el 13 de marzo de 2012
- Channick RN, Rubin LJ. Pulmonary hypertension. In: Mason RJ, Broaddus CV, Martin TR, et al. Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 52.
- es.scribd.com. Consultado el 13 de marzo de 2012
