Moniletrix
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Moniletrix. Trastorno raro constituido por una variación regular del espesor del tallo piloso, dándole al pelo un aspecto arrosariado con la tendencia a romperse prematuramente en los puntos donde es más delgado.
Descripción
La moniletrix es un desorden displásico de los cabellos caracterizado por fragilidad de los mismos y pequeñas pápulas foliculares. Se manifiesta usualmente después del segundo mes de la vida, pero puede aparecer más tarde a lo largo de la infancia. Además de los cabellos cortos suele ir acompañada de hiperqueratosis folicular.
Presenta un patrón hereditario autosómico dominante, con expresividad variable y penetrancia incompleta. La pérdida de cabellos puede ser difusa o localizarse en determinadas áreas, sobre todo en la occipital. Muchas veces, consiste en una alopecia completa. Puede interesar el vello corporal, axilar y pubiano, cejas y pestañas. Son frecuentes otras anormalidades dentarias, oculares y nerviosas, asi como retraso mental.
Debe su nombre a las múltiples extrangulaciones en el tallo piloso que dan a los cabellos un aspecto de collar (monile = collar). Como consecuencia, los cabellos son muy frágiles y se suelen caer, provocando una alopecia o un pelo sumamente corto.
Causas
La enfermedad se debe a una mutación de los genes hHb1 y hHb6 que codifican las queratinas de tipo II de los cabellos, y que se encuentran en la agrupación de genes para la queratina de tipo II que se encuentra en el cromosoma 12q13. Ambos genes se expresan en las células de la corteza del pelo ocasionando anormalidades de la hélice o defecto en motivos de iniciación.
Fuentes
- Imbiomed Consultado el 20 de septiembre de 2011.
- Iqb Consultado el 20 de septiembre de 2011.
