Neuromielitis óptica


Neuromielitis óptica
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Región de origen:Nervio óptico y médula espinal

Neuromielitis óptica. o Enfermedad de Devic y también conocida como neuromielitis óptica de Devic. Es una variante de esclerosis múltiple, en la cual se produce una neuritis óptica bilateral, acompañada de una mielitis transversa. El compromiso del nervio óptico y la médula espinal puede ser simultáneo o separado por días a meses. El tratamiento de esta variante de esclerosis múltiple es también con esteroides.

Descubrimiento

En 1870, Sir Thomas Clifford Allbutt fue el primero en informar de una asociación entre una inflamación de la médula y del nervio óptico. En 1894, Eugène Devic y un estudiante suyo describieron 16 pacientes que habían perdido la vista en un ojo o en ambos, que en unas semanas desarrollaron debilidad en los muslos, perdida de sensibilidad y a menudo problemas de vejiga. Reconocieron estos síntomas como consecuencia de la inflamación del nervio óptico y de la médula espinal respectivamente.

Síntomas

Normalmente causa ceguera. A veces permanente. También causa debilidad o parálisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal. Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas pero requiere un tratamiento específico. Cerca de un tercio de los casos tienen síntomas preliminares, como fiebre, mialgia o dolor de cabeza. El paciente típico tiene una aguda y severa espasticidad, debilidad muscular en las piernas, parestesias en las piernas o en los cuatro miembros con signos sensoriales, acompañados de problemas de control de vejiga.

Diagnóstico

La posibilidad de compresión de la médula espinal puede ser descartada por resonancia magnética.

Absolutos

  1. Neuritis óptica
  2. Mielitis, o inflamación de la médula espinal

De apoyo

  1. MRI negativa del cerebro al comienzo de la enfermedad
  2. MRI de la médula con lesiones T2 contiguas en 3 o más segmentos vertebrales
  3. Seropositividad ante el test neumomietilis óptica-IgG, que comprueba la existencia de anticuerpos contra la Acuaporina-4

Tipos

Hay varios tipos posibles: · Standard neuromyelitis óptica · Idiopática y Bilateral · Esclerosis múltiple óptico-espinal asiática. · Mielitis longitudinal extensiva, neuritis óptica · neuritis óptica, o mielitis asociada con lesiones especificas de partes del cerebro, (hipotálamo, Núcleo periventricular, brainstem)

Tratamiento

Actualmente no hay cura para la enfermedad pero los síntomas pueden ser tratados. Los ataques se tratan con:

No hay ninguna terapia preventiva cuya eficacia haya sido demostrada por ensayos clínicos controlados. La mayor parte de los investigadores opinan que una inmunosupresión es definitiva. También se recomienda para pacientes seropositivos al test NMO-IgG con un simple episodio de mielitis transversal por el alto riesgo de un nuevo ataque.

Las terapias inmunomoduladoras o inmunosupresivas usadas actualmente son:

  1. Azatioprina (Imuran) (2.5-3.0 mg/kg/d) plus prednisone (~1 mg/kg/d a administrar tras el efecto de la azatioprina)
  2. Micophenolato mofetil 1000 mg BID más prednisone.
  3. Rituximab (anti-CD20 anticuerpo monoclonal químico)
  4. Mitoxantrone
  5. Immunoglobulina intravenosa (IVIG)
  6. Ciclofosfamida

La eficacia relativa o absoluta de estas terapias no ha sido establecida, aunque se han visto resultados prometedores en un ensayo completo y en otro actualmente en curso de Rituximab.

Pronóstico

Es más común en mujeres que hombres y más común en orientales que en caucasoides. Actualmente, la variedad de esclerosis múltiple llamada, óptico-espinal, que constituye una cantidad de los casos en Japón, se considera una variedad de neutomielitis óptica En las poblaciones indígenas del trópico y las subtropicales la esclerosis múltiple es rara, pero cuando aparece lo hace en la forma óptico-espinal.

Fuentes