Síndrome de Shy-Drager

Síndrome de Shy-Drager Concepto: El síndrome de Shy-Drager es una enfermedad degenerativa de índole neurológico. Está asociada con la degeneración de las células nerviosas en áreas específicas del cerebro.

El síndrome de Shy-Drager o atrofia multisistémica es una enfermedad degenerativa de índole neurológico. Está asociada con la degeneración de las células nerviosas en áreas específicas del cerebro. Esta degeneración celular causa problemas con el movimiento, el equilibrio y otras funciones autónomas del cuerpo tales como el control de la vejiga o la presión arterial reglamento. La causa es desconocida y ningun factor de riesgo ha sido identificado. La edad típica de inicio es de los 50 a 60 años

Nombres alternativos

Síndrome de Shy-Drager; hipotensión ortostática neurológica; síndrome de parkinson plus; AMS-P; AMS-C.

Causas

Se desconoce que es lo que causa la degradación o pérdida del sistema nervioso, que caracteriza a el síndrome de Shy-Drager.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo en el caso del síndrome Shy-Drager pueden ser:

• La edad: Edad adulta o avanzada
• Sexo: Masculino

Síntomas

Generalmente, primero se presentan los síntomas asociados con el sistema nervioso involuntario. Problemas del sistema motor similares a los encontrados en el mal de Parkinson , pueden desarrollarse posteriormente. Los síntomas pueden ser:

• Mareos o desmayos al sentarse o levantarse, o al cambiar de posición
• Los mareos pueden ser peores en la mañana o después de ingerir alimentos
• Fatiga después de algún esfuerzo físico
• Debilidad muscular
• Dolor en el cuello, que se puede extender hacia los hombros
• Estreñimiento o diarrea
• Disfunción eréctil en hombres
• Pérdida del apetito sexual
• Inhabilidad para controlar los intestinos o la vejiga (incontinencia)
• Aumento de la frecuencia y urgencia de orinar, que puede llegar a ser molesto, principalmente por las noches (se presenta al comienzo de la enfermedad)
• Dificultad o hacer mucho ruido al respirar
• La respiración se detiene momentáneamente durante el sueño ( apnea del sueño )
• Incapacidad para controlar la temperatura
• La sudoración disminuye
• Piel seca
• Problemas de la visión
• Movimiento anormal de los ojos
• Se arrastran las palabras al hablar, dificultad para conversar
• Problemas al tragar
• Falta de equilibrio
• Inestabilidad al caminar
• Temblor
• Rigidez
• Movimientos lentos
• Pérdida de las expresiones faciales
• Demencia (se presenta ya en etapas avanzadas de la enfermedad)

Diagnóstico

Por lo general, esta enfermedad es difícil de diagnosticar. No hay un examen específico para detectar el síndrome de Shy-Drager, pero los exámenes que se realicen ayudarán a descartar otros padecimientos. Las pruebas podrían incluir:

• Pruebas de sangre. Se realizan para medir los electrolitos y otros químicos presentes en la sangre.
• MRI (Imagen de Resonancia Magnética) - es un examen que usa ondas magnéticas para crear imágenes del interior del cuerpo.
• Electromiograma(EMG).Es un examen que mide y registra la actividad eléctrica de los músculos en reposo y cuando están contraídos. Este examen puede detectar la debilidad del músculo esquelético.
• Examen de la mesa basculante.Este examen detecta los cambios en la presión sanguínea mientras cambia la posición del cuerpo
• Estudios del sueño. Se practican para detectar trastornos tales como la apnea obstructiva del sueño.
• Ingesta de bario. Consta de una serie de radiografías del tracto superior digestivo tomadas después de ingerir una substancia hecha a base de bario, la cual aparecerá en las radiografías. En la gente con síndrome de Shy-Drager, este examen es utilizado para evaluar problemas al comer o tragar.

Tratamiento

No existe una cura para esta enfermedad ni tampoco una forma conocida para evitar que empeore. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. Se pueden utilizar medicamentos anticolinérgicos para reducir los temblores iniciales o leves. La Levodopa puede mejorar los movimientos y el equilibrio. La Carbidopa generalmente se le agrega a la Levodopa para reducir sus efectos secundarios y hacer que funcione mejor. Sin embargo, para las personas con AMS, la respuesta a estos medicamentos puede ser decepcionante. Muchas personas afectadas no responden bien al tratamiento con anticolinérgicos o Levodopa. Los medicamentos que se pueden utilizar para tratar la presión arterial baja incluyen los siguientes:

• Betabloqueadores
• Fludrocortisona (Florinef)
• IMAO
• Vasoconstrictores (midodrina)
• Vasopresina

Un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) puede aumentar la presión arterial para algunas personas. El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes, y la impotencia con medicamentos que mejoren las erecciones.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente y es probable que se produzca una muerte temprana. El tiempo típico de sobrevida desde el momento del diagnóstico es de 7 a 9 años.

Complicaciones

• Pérdida progresiva de la habilidad para caminar o cuidar de sí mismo
• Dificultad para realizar las actividades diarias
• Lesiones por caídas o desmayos
• Efectos secundarios de los medicamentos

Fuentes

• Jankovic J, Shannon KM. Movement disorders. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, eds. Bradley: Neurology in Clinical Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Butterworth Heinemann Elsevier; 2008:chap 75.
• Enciclopedia médica digital[[Category:Salud}}