Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
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Región más común:Corazón

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Es una anomalía en la estructura del corazón presente al nacer (congénito). Se trata de un grupo de defectos relacionados que, en conjunto, significa que el ventrículo izquierdo es de menor tamaño al usual. Normalmente, la sangre pobre en oxígeno se bombea del ventrículo derecho del corazón hacia los pulmones, donde se oxigena y retorna al ventrículo izquierdo. Luego, el ventrículo izquierdo bombea la sangre oxigenada hacia el resto del cuerpo. Todos los bebés nacen con dos conexiones o derivaciones entre ambos ventrículos del corazón; pero al cabo de unos días, estas conexiones se cierran.

Introducción

En las personas con SHVI, el ventrículo izquierdo que no creció a su tamaño normal no pue de bombear suficiente sangre al cuerpo. Las derivaciones normales presentes al nacer ayudan a dirigir la circulación de la sangre al cuerpo; pero cuando estas conexiones se cierran, el suministro de sangre oxigenada disminuye. Por lo tanto, después de unos días de nacidos, los bebés con SHVI presentarán síntomas propios de esta afección.

Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas pueden presentarse en las primeras horas de vida, aunque pueden demorar hasta algunos días en aparecer. Estos síntomas pueden ser:

Pruebas y Exámenes

Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:

Además, el pulso puede estar muy débil en diversas localizaciones (muñeca, ingle y otros lugares). Al auscultar el tórax, generalmente (aunque no siempre) hay ruidos cardíacos anormales.

Los exámenes pueden abarcar:

¿Qué problemas tienen las personas con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo?

Los niños con SCIH que no reciben tratamiento, fallecen. Si bien esta anomalía no se puede corregir, con la cirugía después del nacimiento se pueden crear las conexiones necesarias, o derivaciones, para facilitar el bombeo de la sangre al cuerpo. El ventrículo derecho del corazón, que por lo general solo bombea sangre a los pulmones, se encargará de bombear la sangre tanto a los pulmones como al cuerpo. Este doble trabajo a la larga debilitará al corazón. Los niños con SHVI necesitan seguimiento regular de un cardiólogo durante toda la vida y puede que enfrenten problemas de salud a medida que crecen.

¿Qué causa el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico? No se conocen las causas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Esta anomalía aparece antes del nacimiento, cuando el ventrículo izquierdo del corazón no crece lo suficiente.

Tratamiento

Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé será llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo, conservando el conducto arterial abierto.

Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía. La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida del bebé. Este procedimiento consiste en construir una nueva aorta:

Después de esto, el bebé generalmente sale para su casa. El niño necesitará tomar medicamentos diarios y un cardiólogo pediátrico deberá hacerle un seguimiento minucioso para determinar cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir de color algo morado (cianótico). La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve sólo como la cámara de bombeo para el cuerpo (ya no más los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 18 meses y 4 años de edad. Después de este último paso, el bebé ya no se pondrá cianótico y tendrá un nivel normal de oxígeno en la sangre.

Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan. Algunos médicos consideran el trasplante de corazón como una alternativa a la cirugía de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.

Se puede prevenir el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

El SCIH es un defecto cardiaco congénito, lo que significa que está presente al nacer. Por esta razón, el SCIH no se puede prevenir. No obstante, las mujeres pueden tomar algunas medidas antes y durante el embarazo, para tener un embarazo saludable. Estas medidas incluyen tomar todos los días multivitaminas con ácido fólico (400 microgramos), no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.

Fuentes