Síndrome de sjögren
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Síndrome de sjögren (ss). Es una enfermedad de naturaleza autoinmune y de evolución crónica, que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de sequedad ocular (xeroftalmía) y bucal (xerostomía), debido a la lesión de las glándulas lagrimales y salivales, pero en ocasiones puede extenderse a localizaciones extraglandulares.
Sumario
Aspectos Históricos
Históricamente, las primeras descripciones de pacientes con sequedad de mucosas se realizaron a finales del siglo pasado, pero no fue hasta 1933 cuando el oftalmólogo Henrik Sjögren englobó dichas manifestaciones en un trastorno autoinmune generalizado que presentaba, además, otros signos de afectación sistémica como artritis o anemia y con una histopatología característica.
Desde entonces y hasta nuestros días se ha ampliado el estudio clínico, diagnóstico, inmunológico y genético del SS, hasta el punto de definir un SS primario como enfermedad auto inmune independiente, con unas características bien definidas, y diferenciarlo del SS secundario a otras enfermedades sistémicas, entre ellas: artritis reumatoide, esclerosis sistémica progresiva, enfermedad mixta del tejido conectivo, polimiositis dermatomiositis, enfermedad de Still del adulto, cirrosis biliar primaria, miastenia grave, enfermedad del injerto contra huésped, infección por el VIH e infección por el virus de la hepatitis C.
Manifestaciones Clínicas
Si bien la sequedad ocular y bucal son los síntomas más frecuentes en el SS, las manifestaciones clínicas que pueden aparecer en el curso evolutivo de este síndrome son múltiples. En la gran mayoría de los casos la infiltración linfocitaria queda confinada al tejido glandular salival y lagrimal, pero en ocasiones puede extenderse a localizaciones extraglandulares. Entre las manifestaciones clínicas del SS se encuentran las siguientes: 1. Afectación oral:
- a) Xerostomía.
- b) Dificultad para hablar y deglutir.
- c) Alteración del gusto.
- d) Fisuras labiales.
- e) Infecciones.
- f) Caries dentales.
- g) Pérdida de piezas dentales.
- h) Parotidomegalia.
2. Afectación ocular:
- a) Xeroftalmía.
- b) Sensación de “arenilla” o cuerpo extraño.
- c) Escozor.
- d) Visión borrosa.
- e) Fotosensibilidad y fotofobia.
- f) Intolerancia a lentes de contacto.
- g) Inyección pericorneal.
3. Afectación respiratoria:
- a) Sequedad nasal.
- b) Epistaxis.
- c) Alteración del olfato.
- d) Tos seca.
4. Afectación digestiva:
- a) Irritación faríngea.
- b) Disfagia.
5. Afectación cutánea:
- a) Xerosis.
- b) Alopecia.
- c) Cabello seco y frágil.
6. Afectación ginecológica:
- a) Prurito vaginal.
- b) Dispareunia.
Patogenia
No se conoce la patogenia del SS, aunque se ha propuesto la interrelación de diversos factores:
1. Terreno genético predisponente. Se ha demostrado que la frecuencia de los haplotipos B8, DR3, DR2, y especialmente del DRw52, es superior en los pacientes con SS, respecto a la observada en la población general.
2. Factores exógenos (principalmente infecciones víricas).Se sugiere que los virus que muestran un marcado tropismo salival pueden permanecer latentes en la orofaringe bajo el control de la inmunidad local, pero en los individuos genéticamente predispuestos, estos virus podrían ser capaces de infectar las células epiteliales e inducir la presentación de neoantígenos que iniciarían una respuesta anómala autoinmunitaria.
3. Factores hormonales. Se ha demostrado la producción aumentada citocina como la interleucina 1 o el factor de necrosis tumoral en glándulas salivales con sialadenitis, lo que podría ser la causa de la disfunción glandular, al interferir en la regulación neurohormonal local.
Diagnóstico
Dado que la enfermedad sigue un proceso crónico, es posible atender a los pacientes en momentos evolutivos distintos, cuya expresión clínica y afectación glandular y extraglandular pueden ser variables. Fundamental-mente, una estrategia diagnóstica adecuada, ante la sospecha de un SS, sería practicar primero la tinción con rosa de Bengala, seguido posteriormente de la gammagrafía salival y, en último término, una biopsia. En ocasiones, el síntoma glandular no es suficientemente manifiesto y el diagnóstico debe sospecharse a partir de las manifestaciones clínicas.
En relación con las pruebas inmunológicas, en los pacientes con SS se detecta una gran variedad de auto anticuerpos, tanto órgano específicos como no órgano específicos, como por ejemplo el ANA, que es positivo en el 60-80 % de los casos. El factor reumatoideo puede ser positivo en el 50 % de los pacientes. Se han encontrado anticuerpos antiRo en el 44 % y anti La en el 16 % de los casos.
Diagnóstico Diferencial
Numerosos procesos originan xerostomía, especialmente los fármacos (antidepresivos, atropina, sedantes) que desaparecen al suspenderlos. Los síntomas de sequedad pueden deberse a la neuropatía autonómica asociada a procesos como la diabetes mellitus, la esclerosis múltiple o el LES. También pueden originarse sequedad ocular o parotidomegalia en el curso de la sarcoidosis, tumores, cirrosis hepática y malnutrición. Tratamiento.
Tratamiento
El tratamiento de la afectación glandulares sintomático y se basa en la sustitución de las secreciones ausentes. No existe terapia de fondo que altere el curso evolutivo de la enfermedad. En cuanto a la afectación extraglandular, el tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores está indicado en aquellos casos graves de afección sistémica, en los que predominan los fenómenos vasculíticos y neurológicos, miopatías inflamatorias, y en las fases iniciales de afectación renal o pulmonar. Se puede iniciar el tratamiento con prednisona (0,5-1 mg/Kg/día). Si no existe respuesta después de 3 meses de tratamiento, se recomienda sustituir los esteroides por ciclofosfamida oral (100 mg/día).
Referencias bibliográficas
- Díaz .Almeida Cortés Manzur, Dermatología; La habana 2002. Capítulo. 10 pp, 157
