Trombocitopénica inmunológica cronica
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Trombocitopénica inmunológica crónica, enfermedad inmunológica.
Sumario
Definición
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Se define como «trombocitopenia» a un recuento de plaquetas por debajo de 100,000/L.10 Este umbral se prefiere al nivel más comúnmente usado de menos de 150,000/L, con base en un estudio de cohorte prospectivo de sujetos sanos con un recuento de plaquetas entre 100,000 y 150,000/L,
Introducción e historia
La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad caracterizada tanto por la destrucción acelerada de plaquetas como por la producción inadecuada de las mismas, y es mediada por autoanticuerpos.
Este trastorno hematológico afecta a pacientes de todas las edades, géneros y razas. Se puede presentar de forma aislada o asociada con una amplia gama de entidades.
Esta enfermedad ha sido reconocida desde hace siglos. Las descripciones iniciales, que datan de la época greco-romana, se han atribuido a los médicos Hipócrates y Galeno. En el cuadro I se destacan algunos de los sucesos históricos más importantes.
Clasificación
• Primaria: enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia aislada (recuento de < 100 x 109 /L) en ausencia de otros problemas o enfermedades que la justifiquen. El diagnóstico es de exclusión y cursa con un aumento del riesgo de hemorragia, aunque no siempre existe clínica hemorrágica
• Secundaria: todas las formas de trombocitopenia de mecanismo inmune, exceptuando la trombocitopenia inmune primaria
Causas
La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La PTI afecta más a mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Síntomas
Los síntomas de la PTI pueden incluir cualquiera de los siguientes:
• Períodos anormalmente abundantes en las mujeres
• Sangrado en la piel, a menudo alrededor de la espinilla, que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
• Propensión a la formación de hematoma
• Sangrado nasal o bucal
Pruebas y exámenes
•Se llevarán a cabo exámenes de sangre para verificar el conteo de plaquetas.
•También se puede hacer un aspirado medular o una biopsia.
Tratamiento
En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento. Sin embargo, algunos pueden necesitarlo. Los adultos generalmente comienzan con un medicamento esteroide llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía).
Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos farmacológicos
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden incluir:
• Un medicamento llamado danazol (Danocrine) por vía oral
• Infusiones de dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
• Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
• Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
• Fármacos que estimulen a la médula a producir más plaquetas
Las personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.
Fuentes
- file:///C:/Users/Idania/Downloads/Documents/a08v26n4.pdf
- file:///C:/Users/Idania/Downloads/Documents/rr153f.pdf
