Vasculitis
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La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. Ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca a los vasos sanguíneos por equivocación. La causa suele ser desconocida. La vasculitis puede afectar las arterias, venas y capilares. Las arterias son vasos que trasladan la sangre desde el corazón hacia los órganos del cuerpo. Las venas son vasos que trasladan la sangre de regreso al corazón. Los capilares son vasos sanguíneos diminutos que conectan a las arterias y las venas pequeñas.
Cuando un vaso sanguíneo se inflama, puede: Estrecharse y dificultar más el paso de la sangre. Cerrarse completamente de manera que la sangre no pueda pasar. Estirarse y debilitarse tanto que broten y causen hemorragias internas peligrosas.
Sumario
Clasificación Histórica de la Vasculitis
Pocas enfermedades en medicina se prestan a confusión en el diagnóstico como el de las vasculitis, debido a los diferentes formas de presentación y la sobreposición clínica y de rasgos hispatológicos entre ellas.
La vasculitis es un proceso clínico patológico que se caracteriza por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, estando comprometida la luz de ellos, lo que se asocia con isquemia de los tejidos irrigados por el vaso afectado. Las diferentes formas de vasculitis comparten la característica histológica de un infiltrado celular transmural inflamatorio con evidencia de necrosis fibrinoide; a diferencia de otras condiciones vasculares inflamatorias, donde sólo se evidencia engrosamiento parcial de la pared vascular por células inflamatorias sin necrosis.
En la década de los 50, Zeek propone una de las primeras clasificaciones de vasculitis, basándose en el tamaño y tipo de los vasos comprometidos, así como en la morfología del proceso inflamatorio, agrupándolas en 5 tipos. Posteriormente, otros han seguido ese patrón, ampliándolo y modificándolo parcialmente, como es el caso de Olsen, Price y Mitchell. En 1978, Fauci, tomando en cuenta la gran heterogeneidad, así como las superposiciones de los diferentes tipos de vasculitis, propone una clasificiación. Lie, en 1991 propone otra clasificación, dividiéndolas en primarias y secundarias, ya sea que se conozca o no una probable etiotología y subdividiendo a las primarias según el calibre de los vasos comprometidos.
En 1994 se publica una propuesta de clasificación como conclusión de una Conferencia de Consenso Internacional de un Comité ad hoc, conformado por clínicos y patólogos de seis países y de diferentes disciplinas médicas que se reunieron en Chapel Hill, Carolina del Norte; esta clasificación se basa en el calibre de los vasos comprometidos, toma en cuenta criterios como edad de presentación, la presencia o ausencia de depósitos inmunes, presencia o no de diferentes variedades de autoanticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA), y se desecha el término de vasculitis de hipersensibilidad, tratando de seleccionar los nombres más aceptables de las diferentes entidades, así como definiciones y criterios diagnósticos. Además de los anteriores esquemas de clasificación, las vasculitis también han sido clasificadas de acuerdo al mecanismo patológico probable, su patrón histopatológico (morfología vs. calibre vascular), así como diversas combinaciones de éstos.
Patogenia de las vasculitis
La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolías de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).
2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún componente de la pared vascular:se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.
3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos: este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunes juega un papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulación
Los mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han
clasificado en cuatro tipos:
Asociado a enfermedades atópicas: En estas las reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alérgicas.
Asociada a autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
Asociada a complejos inmunes: estas se caracterizan por presentar complejos inmunes circulantes y depósito de estos en las paredes de los vasos sanguíneos. Representan una reacción de hipersensibilidad tipo III.
Asociada a Hipersensibilidad mediada por linfocitos T: representan una reacción de hipersensibilidad tipo IV. En la pared arterial se encuentra un gran número y proporción de linfocitos T CD4 infiltrantes. También se encuentran macrófagos y células gigantes, con ausencia casi total de neutrófilos y células plasmáticas.
Clasificación de las vasculitis
Según el tamaño del vaso comprometido
Vaso pequeño
Asociadas a ANCA
Granulomatosis de Wegener Micropoliangiitis Síndrome de Churg Strauss Secundarias (infecciones y medicamentos)
Asociadas a Complejos inmunes
Púrpura Schonleich Henoch Crioglobulinemia Urticarial hipocomplementémica Síndrome de Good Pasture Enfermedad de Behcet Enfermedad del suero Secundaria a otras ETC (LES, AR, Sjogren) Secundaria a drogas e infecciones
Paraneoplásicas
Neoplasias: Linfoproliferativas, mieloproliferaticas y carcinoma.
Vasos Medianos
Poliarteritis Nodosa Enfermedad de kawasaki
Vasos Grandes
Arteritis de la temporal Enfermedad de Takayasu
Se pueden clasificar en primarias o secundarias
Las primarias son aquellas en que la vasculitis es la única expresión de enfermedad, las secundarias son aquellas que se asocian a otra entidad nosológica.
Vasculitis primarias
- Arteritis temporal
- Takayasu
- Poliarteritis nodosa
- Micropoliangiitis
- Wegener
- Churg Strauss
- Leucocitoclásticas
Vasculitis secundarias
- Lupus eritematoso sistémico
- Artritis reumatoidea
- Infecciones
- Neoplasias
- Medicamentos
Clínica de las Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy variado y va desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente.
Cuadro clínico general:
Piel:Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o granulomatoso al examen histológico. La distribución no es constante, pudiendo existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.
Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como polineuropatía. Está determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro, y produce alteraciones de las fibras sensoriales ( parestesias, disestesias, hormigueo, sensación de “corriente”) y/o de las fibras motoras (paresia). El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las CPK y LDH.
Articulaciones: se observan artralgias, en general de grandes articulaciones y artritis en un 10-20% de los pacientes.
Vísceras: puede haber compromiso de cualquier órgano. Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-pulmón y riñón. En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y alteración de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo. Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia digestiva, perforación u obstrucción intestinal; cardíaco, con isquemia miocárdica; ocular, con episcleritis, uveítis y amaurosis; hepático, con elevación de transaminasas.
Laboratorio en las Vasculitis
Los exámenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso inflamatorio sistémico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos órganos y exámenes diagnósticos para diferenciar tipo de vasculitis.
Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevada.
Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH).
Creatinina: para evaluación de función renal y sedimento de orina para evaluar presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria dismórfica y presencia de cilindros, principalmente hemáticos).
CPK: para evaluación compromiso inflamatorio muscular.
Rx Tórax: en busca de infiltrados o nódulos pulmonares.
Electromiografía(EMG):que certifica mononeuritis múltiple, polineuropatía o miopatía.
ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA.
Crioglobulinas y complementos C3-C4.
Serología de Hepatitis B y C: cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
Angiografía: que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en caso de Arteritis de Takayasu.
Histopatología
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio histopatológico y certificación diagnóstica. Los órganos más frecuentemente biopsiados en estas vasculitis son la piel, nervio sural, vía aérea superior (principalmente senos nasales y paranasales) y riñón. Menos frecuente, por la dificultad técnica que implica, el pulmón. Cuando hay sospecha de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal. Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnóstico son la inflamación arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en busca de depósitos de IgA (Schonleich Henoch), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.
Tratamiento
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la mortalidad. El diagnóstico muchas veces requiere la exclusión de otras enfermedades que pueden producir las misma sintomatología, principalmente infecciones y tumores.
La mayoría de las vasculitis requiere tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/día) o en pulsos endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de órgano vital (ej desarrollo de rápida insuficiencia renal, hemorragia pulmonar masiva, compromiso visión etc). La duración del tratamiento esteroidal es variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la respuesta al tratamiento instaurado. En general se debe intentar la disminución rápida, aunque gradual, de las dosis para evitar las temidas complicaciones de los corticoides (cushing, HTA, elevación de la glicemia, aparición de estrías y acné, glaucoma, necrosis ósea avascular, infecciones etc.)
Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. La elección de este está dado por el tipo de vasculitis, la extensión del compromiso clínico y la respuesta al tratamiento. Estos medicamentos tienen riesgo de complicaciones, que pueden ser fatales.
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Fuentes
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