Liquen amiloideo
|nombre=Liquen amiloideo
|imagen=LIQUEN AMILOIDEO.jpg
Sumario
Definición
El liquen amiloideo es una dermatosis pruriginosa que resulta del depósitode sustancia amiloide primariamente en la piel, sin que exista ningún depósito asociado en órganos internos.
Etiología
Parece ser que la sustancia amiloide en las ami loidosis cutáneas primarias localizadas deriva de la necrosis de queratinocitos epidérmicos de las capas basales de la epidermis, probablemente como resultado del rascado crónico. Si esto es así, las amiloidosis cutáneas primarias localizadas estarían etiopatogénicamente relacionadas con el liquen simple crónico y el prúrigo nodular. Esta opinión se basa en los hallazgos histopatológicos de liquen simple crónico en muchas de las biopsias de liquen amiloideo y en el hallazgo inmuno-histoquímico de que la sustancia amiloide de la amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo muestra positividad para citoqueratinas.
Clinica
La mayoría de los autores consideran que el liquen amiloide es el resultado de la liquenificación de una amiloidosis maculosa. En otras palabras, las dos variantes clínicas más frecuentes de las amiloidosis cutáneas primarias localizadas, amiLoidosis maculosa y liquen amiloideo, surgen como un proceso gradual, en el que el rascado provoca inicialmente una amiloidosis maculosa, y la persistencia del rascado liquenifica esta amiloidosis maculosa dando lugar a la aparición de un liquen amiloideo. De hecho, en algunos pacientes coexisten lesiones de amiloidosis maculosa y liquen amiloideo, lo que constituye la denominada amiloidosis bifásica. El liquen amiloideo se caracteriza clínicamente por una erupción de pápulas pruriginosas y persistentes, que se localizan en zonas fácilmente accesibles para el rascado crónico, siendo la piel de la región pretibial la localización preferente. De todas formas, también se han descrito ejemplos de liquen amiloideo en la cara de extensión de los muslos, antebrazos y parte alta de los brazos. Recientemente se ha descrito también un liquen amiloideo afectando exclusivamente al pabellón auricular y también existen formas con afectación exclusiva de las regiones sacra y anal.
Histopatologia
En el liquen amiloideo los depósitos de sustan-cia amiloide son más abundantes y evidentes que en la amiloidosis maculosa. Estos depósitos están situados en la dermis papilar y la sustancia amiloide aparece como un material de coloración rosada, amorfo o globular, de apariencia hialina homogénea y con frecuentes grietas de retracción en su espesor . Habitualmente se observan también melanófagos salpicados e inmersos en la masa de sustancia amiloide y el depósito determina un ensanchamiento de la papi-la dérmica afectada, con desplazamiento lateral de las crestas epidérmicas. La epidermis que cubre el depósito de la dermis papilar y la de la piel adya-cente muestra grados variables de hiperplasia, con hiperqueratosis compacta, focos de hipergranulo-sis, algún queratinocito apoptótico salpicado y acantosis irregular. En las papilas dérmicas vecinas suelen observarse fibras de colágeno más gruesas y eosinófilas de lo normal y dispuestas en estrías verticales, como signo histopatológico de rascado crónico.
Diagnóstico diferencial=
El liquen amiloideo debe diferenciarse del liquen plano hipertrófico y de la liquenificación. En el liquen plano hipertrófico suelen existir las típicas pápulas poligonales violáceas y de superficie bri-llante en otras áreas corporales, lo que facilita el diagnóstico. En caso de duda la biopsia de una pápula de liquen plano hipertrófico muestra los hallazgos típicos del liquen plano con una hipe-plasia epidérmica irregular y no se observa depósitos de amiloide en la dermis papilar. El liquen simple crónico y el liquen amiloideo son dos procesos etiopatogénicamente relacionados y por ello comparten muchas características clínicas e histopatológicas. Sin embargo, aunque en las biopsias de liquen amiloideo es frecuente observar hallazgos histopatológicos de liquen simple crónico, en las biopsias del liquen simple crónico puro no se observan depósitos de sustancia amiloide en la dermis papilar. Otros procesos que pueden plantear también un diagnóstico diferencial son el prúrigo nodular, que no es más que la forma más exagerada del liquen simple crónico, la mucinosis papular, el penfigoide nodular y la epidermolisis ampollosa pretibial pruriginosa. En todos estos casos, es necesario el estudio histopatológico para poder establecer el diagnóstico con seguridad.
Tratamieto=
El tratamiento del liquen amiloideo va encami-nado a aliviar los síntomas, pero generalmente no consigue eliminar los depósitos de sustancia amiloide de la dermis papilar. Es fundamental convencer al paciente de que evite el rascado, porque en caso contrario es imposible romper el círculo vicioso de rascadoliquenificación depósito de sustancia amiloide. Los corticoides tópicos potentes, especialmente en cura oclusiva, son muy útiles para aliviar la sintomatología y aplanar las lesiones. También han demostrado ser eficaces las soluciones de dimetil sulfóxido, aunque los beneficios de este producto son más pasajeros que los de los corticoides. Algunos pacientes han mostrado una respuesta favorable con PUVA o radiación ultravioleta B. Finalmente, elacitretin por vía oral, a dosis de 0,5 mg/kg de peso/día, también es eficaz disminuyendo el prurito y aplanando las lesiones.
Referencias
- Colectivo de autores. Manual MERK.
- www.actasdermo.org/es/liquen-amiloide-con-buena-respuesta/articulo/13049831/
- www.actasdermo.org/es/liquen-amiloide-generalizado-con.../S0001731012004127/
- asocolderma.org.co/enfermedades_dermatologicas/liquen_amiloide
- www.abcfarma.net/inediasp/respuestas/septiembre.../0907081_liquen_amiloide.shtml
