Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget mamaria 260px Clasificación: No Transmisible Agente transmisor: No Región de origen: Mamas Región más común: Mamas

Enfermedad de Paget, Cáncer de mama. Es uno de los cánceres de mama más visible, evoluciona con mucha lentitud y, paradójicamente, no se diagnostica pronto por lo que existe un retraso en su tratamiento.

Se desconoce si su origen asienta en los conductos lactíferos del pezón y de ahí emigra por el sistema canalicular hacia la glándula mamaria, o si se origina en cualquier parte de los canalículos de la glándula mamaria y de ellos se propaga hacia la epidermis del pezón. Se piensa que en la mayor parte de los casos es un cáncer de la glándula mamaria que por vía intragalactofórica alcanza el pezón.

Clínica

Es una neoplasia que representa menos del 1% de los carcinomas mamarios. La edad de presentación es a partir de la 4ª década de la vida, preferentemente en la posmenopausia. Suele ser una lesión unilateral que afecta al pezón solamente, o acompañada, con menor frecuencia, de una adenocarcinoma ductal subyacente.

Se caracteriza por una fase de molestia subjetiva inicial, pequeña erosión, y puede existir una serosidad transparente o hemorrágica que mancha la ropa. Las lesiones iniciales son muy inespecíficas pero con la evolución, el pezón puede presentar erosión superficial y aparece la situación clínica descrita por Paget de "dermatosis ezcematiforme o psoriasiforme del pezón que acompaña a un carcinoma de mama".

Los síntomas clínicos típicos son el prurito en el pezón, ardor o sensación de quemazón. Comienza el proceso con una placa eritematosa-escamosa circunscrita en el pezón de bordes precisos aunque algo sinuosos, que posteriormente avanza hacia la areola, e incluso si se deja evolucionar alcanza la piel de la mama circundante.

Si evoluciona durante meses o incluso años, aparece un enrojecimiento de la superficie del pezón, que es más liso de lo normal y que poco a poco se torna más rugoso, con engrosamiento de la epidermis para finalizar con erosión, a veces pigmentada o totalmente negra y al final con ulceraciones, quedando cubiertos el pezón y la areola por una costra que, al desprenderse exuda.

En la inspección se aprecia un pezón liso y enrojecido con exudación serosa o vesículas con costras o escamas. Al desprenderlas produce un derrame sanguinolento, signo que hace sospechar una enfermedad de Paget.

La exploración del resto de la mama puede resultar normal (lo más frecuente) o puede palparse un tumor subyacente, frecuentemente un adenocarcinoma ductal situado a nivel retroareolar o a mayor distancia.

Diagnóstico

Conviene realizar una citología por impronta cuyo análisis demuestra una sustancia sucia con componente inflamatorio, detritus abundantes y células de Paget que caracterizan a la lesión. Estas son células grandes, ricas en mucina, rara vez contienen gránulos de melanina, citoplasma claro con grandes vacuolas que desplazan un núcleo atípico, grande e hipercromático. La mamografía puede demostrar microcalcificaciones que traducen la existencia de un cáncer de mama a distancia.

El diagnóstico definitivo lo suministra la biopsia de la piel del pezón, que puede ser realizada antes que la mamografía, y debe incluir una parte sana de éste. La biopsia mostrará las células de Paget dentro de la epidermis del pezón, grandes, redondas y con citoplasma pálido que se tiñe con PAS, los nucleos son hipercromáticos y es frecuente encontrar mitosis. Estas células, que se encuentran infiltrando la capa basal de la epidermis en la elongación de las crestas interpapilares y en el estrato espinoso, se observan aisladas o en pequeñas agrupaciones (en perdigonada) y pueden llegar a los conductos mamarios.

En la dermis puede apreciarse un infiltrado inflamatorio. La principal diferencia con el melanoma es que la enfermedad de Paget se dispone dentro de la epidermis y nunca en la capa basal como hace el melanoma. Lo habitual es que con la evolución del proceso estas células vayan acumulandose en nidos que están situados sobre todo en la parte profunda de los procesos intrapapilares de la epidermis.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial clínico de la EPM hay que hacerlo con la dermatitis eczematosa del pezón, con psoriasis, hiperqueratosis por retención del pezó, impétigo, papiloma ductal benigno y carcinoma espinocelular incipiente. Quizás el más complicado de realizar en la dermatitis eczematosa del pezón. En este caso las lesiones son bilaterales, muy pruriginosas y secretantes. Tienen una respuesta rápida a la aplicación de corticoides tópicos. La biopsia cutánea despeja cualquier duda.

Tratamiento

Se utilizan varias conductas terapéuticas: 1. Escisión del complejo areola–pezón para pacientes con masa no palpable. Este procedimiento tiene alta recurrencia, en un estudio realizado por Dixon y cols., demostraron que en 10 pacientes 4 tuvieron recurrencia con metástasis a ganglios.24 2. Radiación sin resección: para el caso de pacientes sin masa palpable y con mamografía negativa. Al radiar la mama y la región axilar se informa una cura en 81% de los pacientes estudiados por 8 años.25 3. Mastectomía total + radiación. En este caso, 19% de las mastectomías en pacientes con masa no palpable mostró carcinoma y en tanto que éste se encontró en el 90% de pacientes con masa palpable. En la resección ganglionar se encontró metástasis de 0–8% en pacientes en los que no era palpable y en el 50–60% en los que sí era.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad depende del estadio en el que se encuentre, teniendo mayor supervivencia aquéllos sin masa tumoral palpable. El 30% de los casos sin tumor desarrollan carcinoma intraductal tardíamente y 20% presentan el carcinoma a la hora del diagnóstico de EP. El riesgo de muerte por carcinoma metastásico en pacientes con EP es de 61.3% con una sobrevida a 10 años de 33%.

En conclusión, es importante descartar la EP en casos que presenten placas eccematosas resistentes al tratamiento sobre todo si es unilateral, ya que su diagnóstico temprano puede mejorar la supervivencia de los pacientes.

Verdadero o falso

Desde hace tiempo circula en Internet un correo electrónico en cadena (basura o spam) que habla de este padecimiento y que asegura que se trata de una forma “nueva y muy agresiva” de cáncer de mama. Al respecto es importante hacer la aclaración que dicho mensaje, como todos los de su tipo, se caracteriza por difundir información distorsionada y que genera temor a la persona que lo recibe, quien, de buena fe, lo reenvía a sus conocidos y propaga algún virus electrónico, o bien, revela las direcciones de sus contactos, mismas que pueden rastrearse para hacerles llegar publicidad indeseada.

En cuanto a la información que maneja este correo, se debe señalar que la enfermedad que nos ocupa no es de reciente aparición, sino que fue descrita por vez primera desde mediados del siglo XIX por el médico francés Alfred Velpeau, aunque fue hasta 1874 que el facultativo británico sir James Paget habló de ella con mayor exactitud y constató que la lesión en el pezón estaba relacionada con el desarrollo de cáncer mamario oculto o subyacente (debido a esta aportación, su apellido quedó vinculado a este problema de salud).

Respecto a la gravedad de este padecimiento, se sabe que varía en cada caso y, como sucede con otros tipos de cáncer, el pronóstico dependerá del momento en que se realice el diagnóstico, pues una detección oportuna siempre ofrecerá mejores perspectivas de tratamiento y recuperación. Por ello, en términos generales se puede afirmar que cuando el abordaje médico es adecuado y ocurre en etapas tempranas, la respuesta suele ser muy favorable.

Por otra parte, podemos mencionar que el origen de la enfermedad de Paget continúa siendo motivo de debate, si bien existen dos teorías que tratan de explicarlo. La primera y más aceptada sugiere que los problemas en pezón y areola aparecen como consecuencia de un cáncer ductal (afecta a las células de los conductos por donde circula la leche en la mama, durante la lactancia) que emigra hacia la piel o epidermis (diseminación intradérmica).

Otra explicación indica que las mismas células de la epidermis del pezón sufren cambios (mutan) y se convierten en tejidos cancerosos (transformación in situ) independientemente de cualquier otro proceso, ya que hay pacientes en quienes no se localiza cáncer mamario subyacente u oculto.

Manifestaciones más comunes

Aparición de un granito rojo, por lo regular en el pezón, aunque también pudiera surgir en la areola.

• Enrojecimiento persistente.
• Comezón (prurito) y/o sensación de ardor.
• Aparición de lesión escamosa seca o húmeda que no cicatriza ni responde a tratamiento con cremas o medicamentos (algunas pomadas pueden dar mejoría temporal, pero la lesión vuelve a generarse al poco tiempo).
• Formación de costra.
• Induración o retracción del pezón (se “hunde”).
• Derrame sanguinolento por el pezón.

Además de lo anterior, cabe destacar que los médicos reconocen dos formas clínicas de la enfermedad: una eccematosa cuando la lesión aparenta notable resequedad o infección, y otra ulcerativa en caso de que la herida sea húmeda y brillante. Asimismo, no se descarta que el problema surja en ambos senos, aunque lo más común es que sólo uno se encuentre afectado, y también se ha reportado la presencia de este tipo de cáncer en hombres.

Alternativas

Es importante que al detectar los síntomas de la enfermedad de Paget, y a pesar de su apariencia inofensiva, se acuda a la brevedad al oncólogo (especialista que analiza origen, desarrollo y propagación de cáncer) para que dirija las labores requeridas en el diagnóstico, entre ellas, realización de la historia clínica, exploración física y solicitud de estudios especializados como mamografía (examen que permite observar los tejidos internos del seno) y biopsia (toma de una muestra de tejido para que se analice en el laboratorio). Cuando se confirma que la paciente presenta este tipo de cáncer, se establece paralelamente el tratamiento a seguir, dependiendo del tamaño de la lesión, su localización y de que las células cancerígenas se hayan extendido o no hacia los ganglios linfáticos (lugar donde se producen células de defensa, conectados a los vasos linfáticos) que se ubican en las axilas y brazos.

Así, en aquellos casos en que sólo está dañado el pezón y el cáncer no se ha diseminado, se recurre a intervención quirúrgica para retirarlo junto con la areola. También es posible que el daño sea muy leve y sólo se necesite el uso de radioterapia (cuando la región afectada se expone a radiaciones con la finalidad de destruir células malignas), sin descartar que en ocasiones se empleará tratamiento combinado de ambas técnicas.

Por su parte, cuando se detecta tumor subyacente será necesario prescribir quimioterapia (administración de sustancias químicas que destruyen a los tumores), radioterapia e, incluso, cirugías con distinto grado de severidad:

• Tumorectomía o lumpectomía, que consiste en la extracción de la masa tumoral respetando al máximo la glándula mamaria. • Mastectomía simple, en caso de que se extirpe todo el seno y ganglios de la axila. • Mastectomía radical, cuando se sigue el mismo procedimiento que en la cirugía anterior, pero se amplía a los ganglios del brazo.

Hay que considerar que estas intervenciones generan problemas emocionales en la paciente, ante todo porque ve alterada su apariencia física y cree que su desempeño sexual ya no será igual. Por esta razón, es indispensable que se busque ayuda psicológica o mediante grupos formados por otras personas en condiciones similares, pues así es posible superar la pérdida y comprender que lo importante es haberle ganado la batalla al cáncer.

Finalmente, se debe hacer hincapié en que ignorar los cambios que se presentan en el pezón o areola representa un riesgo considerable, ya que esto permitirá que el cáncer se expanda y ponga en riesgo la salud y vida de la persona. Por ello, es importante no tratar estos problemas con remedios caseros y, más aún, acudir al especialista en cuanto exista alguna sospecha de cáncer o de alteración en la apariencia del seno, ya que sólo así se podrán obtener diagnóstico acertado y tratamiento que evite lamentables complicaciones.

Fuente

• http://www.saludymedicinas.com.mx/articulos/2096/enfermedad-de-paget-cancer-de-mama-oculto/1 • http://www.cirugest.com/htm/revisiones/cir09-06/09-06-09.htm • María Elena Moura y Gonzalo de Garay