Enfermedades hemorrágicas

Las enfermedades hemorrágicas . 260px

Las enfermedades hemorrágicas son todos aquellos procesos generales en los cuales se observa una tendencia en mayor o menor grado al sangrado sin una causa local clara que lo justifique. Las enfermedades hemorrágicas son la consecuencia del funcionamiento defectuoso de los mecanismos que mantienen el flujo sanguíneo dentro del sistema vascular. or tanto, las enfermedades hemorrágicas se deben a un mal funcionamiento de la hemostasia cuyo origen puede ser muy variado.

¿Qué produce las enfermedades hemorrágicas?

Las enfermedades hemorrágicas no tienen una causa común. Son muchos los factores causales que pueden intervenir en cada uno de los procesos involucrados en la hemostasia.

La debilidad o anomalía de la estructura vascular impide la respuesta normal del vaso y condiciona una púrpura vascular. La deficiencia de vitamina C, la inflamación, el daño inmunológico, ciertas toxinas, el envejecimiento y algunos defectos congénitos pueden afectar a la pared vascular. Ello origina fragilidad de la misma y salida de la sangre de los vasos, que a nivel de la piel origina la lesión llamada púrpura.

La disminución en el número de plaquetas puede llevar a hemorragia. Las plaquetas pueden disminuir por:

a) falta de producción de la medula ósea, sustitución de la medula por tumor o enfermedad maligna, daño por fármacos, infecciones o mecanismo inmunológico-,

b) anormal fabricación por la medula en mielodisplasias y anemias megaloblásticas,

c) aumento de la destrucción o utilización de las plaquetas,

d) almacenamiento de plaquetas en el bazo aumentado de tamaño.

También un funcionamiento anormal de las plaquetas impide la formación del tapón plaquetario. Las plaquetas pueden funcionar mal en un momento determinado por:

a) medicamentos -aspirina, antiinflamatorios no esteroideos, etc.

b) cifras muy elevadas de plaquetas anómalas en síndromes mieloproliferativos,

c) paraproteínas.

En otros casos, las alteraciones son congénitas secundarias a anomalías en estructuras necesarias para la función plaquetaria. La púrpura es una lesión típica del mal funcionamiento o escaso número de plaquetas. Las lesiones de tipo púrpura puntiforme se llaman petequias, y las más extensas como placas equimosis.

La ausencia de factores de la coagulación necesarios para que tenga lugar la coagulación de la sangre impide que se forme el coagulo de fibrina y conduce a hemorragia. La alteración en el funcionamiento de estos factores de origen congénito o adquirido provoca sangrado de forma similar. La deficiencia congénita de mayor importancia por su frecuencia es la hemofilia A por déficit de actividad del factor VIII. El déficit de factor IX se llama hemofilia B. La deficiencia de vitamina K conduce a una síntesis anormal de varios factores que ocasiona tendencia al sangrado. El consumo de factores por la activación mantenida de la coagulación conduce a unos niveles disminuidos. Este proceso se asocia a infecciones, complicaciones del embarazo, carcinomas metastásicos, leucemia aguda- sobretodo promielocítica-, daño tisular severo, reacción transfusional por incompatibilidad ABO y mordeduras de serpientes.

¿Cuáles son los datos clínicos a conocer sobre las enfermedades hemorrágicas?

• Los antecedentes previos de hemorragias y hematomas son sugestivos de un trastorno de la hemostasia.
• El tiempo durante el cual se llevan padeciendo orienta a un proceso congénito o adquirido. La frecuencia de los hematomas y el tamaño son importantes.
• El sangrado con pequeños cortes y con intervenciones quirúrgicas o extracciones dentales.
• En las mujeres se deben conocer las características del sangrado menstrual.
• La existencia de sangrados graves previa puede apoyar.
• La existencia de familiares con anomalías en la coagulación apoya un origen heredado. El sexo de las personas en la misma familia afectadas también es importante, por ejemplo, la hemofilia afecta casi exclusivamente a varones.
• Hay que descartar la existencia de enfermedades que producen una alteración del sistema hemostático: las enfermedades hepáticas al no fabricarse los factores de la coagulación de forma normal; en las enfermedades renales se producen interferencias con la función de las plaquetas y otros procesos de la coagulación que facilitan el sangrado.
• Algunos fármacos pueden inducir alteraciones de la hemostasia, bien de las plaquetas o de la coagulación como heparina y anticoagulantes orales.

Las alteraciones vasculares dan lugar a una hemorragia leve característica en piel palpable con una zona central indurada se conocen como púrpuras vasculares. Las alteraciones en las plaquetas producen sangrado en piel en forma de petequias y en mucosas (nariz, tracto digestivo y urinario). Las alteraciones de la coagulación provocan hematomas y hemorragias musculares y articulares, habitualmente tras un traumatismo.

¿Cómo sabemos que estamos ante un trastorno hemorrágico?

El primer dato es la existencia de sangrado actual o previo no justificado por lesión local. En cualquier caso, con un sangrado sospechoso por su cantidad o no tener una justificación clara como un fuerte golpe se debe realizar un estudio específico. El estudio se basará en los datos clínicos.

• El despistaje de un trastorno de la coagulación implica unas pruebas mínimas habituales que son contaje de plaquetas, morfología de las plaquetas, estudio de protrombina y de cefalina que miden ambos la actividad de diferentes factores de la coagulación y son complementarios, asi como una determinación del fibrinógeno.
• Para descartar un problema en la hemostasia primaria de forma especifica se deben realizar un recuento de plaquetas, un examen de la morfología de las plaquetas, un tiempo de hemorragia, determinación del factor Von Willebrand, un estudio de agregación plaquetaria con diferentes agonistas y una aglutinación con ristocetina.
• Para descartar un problema en la hemostasia secundaria, se realizaran un tiempo de protrombina, un tiempo de cefalina, tiempo de trombina, tiempo de reptilase, determinación de fibrinógeno, estudio de la estabilidad del coagulo y dosificación de los factores de forma aislada.

Expresión Clínica de las Enfermedades Hemorrágicas

Mecanismo Hemostático Mantiene un flujo normal de sangre y la integridad del endotelio vascular .Después de la ruptura de la continuidad de la pared vascular , la formación del trombo hemostático detiene la extravasación de sangre y restaura el flujo sanguíneo normal mediante la recanalización vascular por trombolisis fisiológica. Cambios del equilibrio hemostático normal , puede originar variaciones de hipo o hipercoagulabilidad de la sangre y los síndromes clínico hemorrágicos o trombóticos.

Síndrome Hemorrágico

• Comprende aquellas condiciones que le confieren al paciente la potencialidad de sangrar más que una persona normal en situaciones clínicas comparables.

Estrategia para evaluar riesgo hemorrágico

• ¿Existe una tendencia hemorrágica? • ¿Es familiar o adquirida? • ¿Afecta la alteración a la hemostasia primaria o secundaria? • ¿Existe alguna enfermedad o situación como causa o que aumente la tendencia hemorrágica? • ¿Es la tendencia hemorrágica inducida por algún fármaco? • Antecedentes familiares y personales. • Hallazgos Clínicos. • Estudios de Laboratorio.

Clasificación de las Diátesis Hemorrágicas

a. diatesis hemorragicas plasmaticas b. diatesis hemorragicas plaquetarias c. diatesis hemorragicas vasculares d. diatesis hemorragicas de etiologia complejadiatesis hemorragicas plasmaticas diatesis hemorragicas plasmaticas. 1. Deficiencia de factores i-ii-v-vii-viii-ix-x-xi-xii. 2. exceso de anticoagulantes circulantes. . a. anticoagulantes exogenos - dicumarinicos -heparina b. inhibidores especificos, no especificos y fisiologicos de la coagulacion. - inmunoglobulinas - drogas, cancer, post parto, enf autoinmune, inhibidores del factor viii y ix. -sindrome anti- fosfolipidos - anticoagulante lupico y anticardiolipina. - antitrombina iii , proteina c y s.diatesis hemorragicas plaquetarias diatesis hemorragicas plaquetarias a. trastornos cuantitativos trombocitopenia disminucion en la producción destruccion periferica secuestro b. trastornos cualitativos o funcionales adhesion agregación secreciondiatesis hemorragicas vasculares diatesis hemorragicas vasculares a.a. congenitas congenitas enfermedad de rendu enfermedad de rendu- -osler osler sindrome de ehler sindrome de ehler- -danlos danlos b.b. adquiridas purpura anafilactoide scholein henoch purpura anafilactoide scholein henoch infecciones drogas purpura senil purpura senil purpura pigmentarias purpura pigmentarias purpura ficticia purpura ficticia purpura ortostatica purpura ortostatica diatesis hemorragicas diatesis hemorragicas etiologia compleja etiologia compleja. a.leucemia aguda a. leucemia aguda b. disproteinemias b. disproteinemias c. c. c.i.d c.i.d d. carcinomas e. cirrosis hepatica d. lupus eritematoso diseminado.

Síntomas y Signos. Tipos

1. Presentes en trastornos de la hemostasia primaria (plaqueta ríos o vasculares) conocidos como púrpuras o síndrome purpurino. • Caracterizado por hemorragias muco cutáneas: - petequias, - equimosis, - epistaxis, -gingivorragias, -menorragia, - hematuria, - sangramiento digestivo usualmente múltiples, a veces siguiendo a injurias superficiales. • Comúnmente, el sangrado comienza inmediatamente después de la ruptura vascular. • Con frecuencia , la hemostasia local es suficiente para detener el sangrado . Síntomas y Signos . Tipos 2 . Presentes en las alteraciones de los factores de la coagulación y fibrinolisis. -Comienzo tardío debido a la hemostasia temporal que ejerce el sistema vasculo plaquetario . -Hematomas en tejidos profundos y hemartrosis (hemofilia A o B, EV Willebrand tipo 3). -Las equimosis pueden tener una masa palpable (hematoma) en el centro de la lesión. -Hemorragias quirúrgicas y traumáticas. -Epistaxis bilateral recurrente o que requiera taponamiento. -Menorragias (incluye E. V Willebrand , defectos plaquetarios , déficit ligero de factores en las portadoras de hemofilia, deficiencias relacionadas con el fibrinógeno y defectos fibrinolíticos raros (déficit de alfa 2 antiplasmina, PAI-1, deficiencia del Factor XIII.

Otros aspectos a tener en cuenta 1. Naturaleza congénita hereditaria o adquirida del defecto. Diátesis hemorrágicas hereditarias generalmente tienen historia familiar de personas afectadas (aunque no siempre) y modo de herencia que indica tipo de defecto. -recesivo ligado al sexo (afectados solo varones por línea materna) Hemofilias, Síndrome de Wiskott Aldrich. -autosómica recesiva (Usual en déficit de factores II, V, VII,X,XI). -autosómica dominante (Usual en E V Willebrand, Rendú Osler etc) Un historia familiar negativa no excluye la causa hereditaria (salto de generaciones) si el defecto es moderado o en las mutaciones de novo.

Véase también

• Ictericia neonatal
• Enfermedad de la membrana hialina
• Enfermedad de Lyme

Fuente

• http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001596.htm
• http://www.noah-health.org/es/sleep/
• Santiago Valdés Martín, Anabel Gómez Vasallo. Temas de Pediatria. Edt. Ciencias Médicas. La Habana, 2006 ;393(RR-11):329-331.