Síndrome de Behcet

Síndrome de Behcet 260px Concepto: Es un padecimiento que causa síntomas en varias partes del cuerpo.

El Síndrome de Behcet. Es un padecimiento que causa síntomas en varias partes del cuerpo. Los síntomas más comunes incluyen aftas en la boca y en los genitales (órganos sexuales). Algunos síntomas más graves pueden incluir inflamación (hinchazón, calentamiento, enrojecimiento y dolor) de los ojos y otras partes del cuerpo.

Características

Síndrome

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behcet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.

La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.

Evolución

La evolución de la enfermedad de Behcet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.

Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.

¿Quién contrae el Síndrome de Behcet?

El síndrome es frecuente en algunas partes del mundo pero es raro en los Estados Unidos. Aunque cualquier persona, sin importar su edad, puede desarrollar la enfermedad, ésta mayormente afecta a personas entre los 20 y los 30 años de edad.

Causas

Casi todos los síntomas del síndrome de Behcet se deben a una inflamación de los vasos sanguíneos. Los médicos no están seguros de la causa de esta inflamación. Algunas personas pueden haber heredado (transmitido de padres a hijos) un problema con el sistema inmunitario que los hace más propensos a desarrollar la enfermedad. Para estas personas el contacto con organismos en el ambiente, tales como virus o bacterias, puede causar que el sistema inmunitario ataque los vasos sanguíneos. El síndrome de Behcet no es contagioso; no se transmite de una persona a otra.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Behcet son distintos en cada persona. Algunas personas presentan sólo síntomas leves tales como aftas bucales mientras que otras presentan problemas más graves como la pérdida de visión.

Los cinco síntomas más comunes del síndrome de Behcet son:

• Aftas bucales
• Aftas genitales
• Úlceras en la piel
• Inflamación de algunas partes del ojo
• Artritis (dolor, hinchazón y rigidez de las coyunturas).

Algunos síntomas menos comunes son:

• Inflamación del cerebro y la médula espinal
• Coágulos de sangre
• Inflamación del sistema digestivo (las partes del cuerpo que digieren los alimentos)
• Ceguera.

Los síntomas pueden aparecer, desaparecer y luego aparecer nuevamente. Cuando una persona está teniendo síntomas se llama crisis.

Diagnóstico

Síndrome

El síndrome de Behcet es difícil de diagnosticar porque:

• Por lo general, los síntomas no aparecen todos a la vez
• Hay otros padecimientos con síntomas similares
• No existe prueba alguna para diagnosticar el síndrome de Behcet.

Los síntomas clave para diagnosticar el síndrome de Behcet son:

• Aftas bucales; al menos tres veces en un período de 12 meses
• Dos de los siguientes:

1. Aftas genitales que desaparecen y vuelven a aparecer
2. Inflamación del ojo con pérdida de visión
3. Úlceras en la piel
4. Resultado positivo a la prueba de escarificación (la aparición de pequeñas ronchas rojas cuando se pincha la piel con una aguja).

El diagnosticar la enfermedad puede tomar mucho tiempo ya que pueden pasar meses o hasta años para que alguno de los síntomas comunes aparezca. Los pacientes pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el síndrome de Behcet llevando un registro de sus síntomas y de cuándo éstos ocurren.

Tipos de médicos que tratan a los pacientes con la enfermedad

El síndrome de Behcet afecta distintas partes del cuerpo. Para poder tratar sus síntomas puede ser que los pacientes tengan que consultar diferentes tipos de médicos, entre estos:

• Dermatólogos (médicos que tratan enfermedades de la piel)
• Reumatólogos (médicos que tratan la artritis y otros trastornos inflamatorios)
• Oftalmólogos (médicos de la vista)
• Ginecólogos (médicos que tratan los órganos sexuales femeninos)
• Urólogos (médicos que tratan enfermedades de la vejiga y los órganos sexuales masculinos)
• Gastroenterólogos (médicos que tratan enfermedades del sistema digestivo)
• Hematólogo (médicos que tratan las enfermedades de la sangre)
• Neurólogos (médicos que tratan enfermedades del cerebro y del sistema nervioso).

Puede resultar útil contar con un médico que administre el tratamiento y monitoree los efectos secundarios de los medicamentos.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir el dolor y prevenir problemas más graves. Los tratamientos comunes incluyen:

• Corticosteroides (medicamentos para reducir el dolor y la inflamación)
• Inmunosupresores (medicamentos que ayudan a controlar el sistema inmunitario, reducir la inflamación y prevenir exacerbaciones)
• Descanso durante las crisis
• Ejercicio moderado, como nadar o caminar durante los períodos de remisión (desaparición de los síntomas).

¿Puede curarse el síndrome de Behcet?

No hay cura para el síndrome de Behcet pero la mayoría de las personas, con tratamiento, pueden controlar los síntomas.

Investigaciones sobre la enfermedad

Los investigadores están estudiando:

• Tratamientos con medicamentos mejorados
• El rol de ciertos genes en el desarrollo de la enfermedad
• El rol de los factores ambientales tales como la bacteria y el virus que causan el herpes labial.

Fuentes

• Artículo Síntomas. Disponible en "behcet.es". Consultado el 26 de septiembre del 2011.

• Artículo Enfermedad. Disponible en "enfermedadbehcet.blogspot.com". Consultado el 26 de septiembre del 2011.

• Artículo Medine Plus. Disponible en "niams.nih.gov". Consultado el 26 de septiembre del 2011.