Alveolitis alérgicas extrínsecas
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Alveolitis alérgicas extrínsecas. Las alveolitis alérgicas extrínsecas, también denominadas neumonitis por hipersensibilidad, constituyen un grupo de enfermedades cuyo denominador común es la bronquioloalveolitis.
Sumario
Etiología
Aunque una inflamación de este tipo puede ser secundaria al efecto adverso en el tejido pulmonar producido por determinados fármacos, el término alveolitis alérgica extrínseca suele restringirse a las manifestaciones clínicas producidas por inhalación de productos orgánicos.
Dada la gran cantidad de productos de origen orgánico que el hombre puede inhalar, la lista de alveolitis alérgicas extrínsecas resulta cada día más extensa.
Anatomía patológica
Las lesiones histológicas son las ya mencionadas, es decir, la triada formada por 1) infiltrados linfocitarios e histiocitarios en el intersticio y en el alveolo, con 2) formación de granulomas en el intersticio, menos numerosos y menos organizados que en la sarcoidosis. Asimismo, en ocasiones se comprueba 3) afección de la pared bronquiolar, con eventuales lesiones cicatrizales que estrechan su luz, típicas de la bronquiolitis obliterante. En la fase crónica se pueden observar lesiones de fibrosis intersticial y/o signos de afección bronquial crónica, según la evolución clínica que haya seguido el paciente.
Patogenia
Tanto los mecanismos que comportan la activación del tipo III de la clasificación de Gell y Coombs de las inmunopatías, que traduce la puesta en marcha de anticuerpos específicos (precipitinas), como la del tipo IV, o sea activación de los linfocitos T, se hallan imbrincados en los mecanismos patogénicos de estas entidades.
Cuadro clínico
La forma aguda se presenta usualmente tras la inhalación de grandes cantidades del agente causante de la enfermedad. De forma característica la sintomatología se inicia unas horas después de la inhalación, en general 4-8 h, y consiste en una sensación de mal estado general, tos seca, disnea de grado variable pero que puede llegar a ser muy intensa, acompañada no infrecuentemente de hipoxemia, fiebre que puede ser alta y, por último, dolor torácico presternal en forma de tirantez, muy característico, aunque inconstante. Se pueden auscultar estertores crepitantes, sobre todo en las bases. La radiografía de tórax revela un patrón miliar fino difuso, pudiendo también ser alveolar, lo que en ocasiones condiciona un diagnóstico erróneo de neumonía bilateral o incluso de edema pulmonar.
En la exploración de la función pulmonar se comprueba un patrón restrictivo o bien mixto y reducción de la DLCO. Los síntomas ceden espontáneamente al dejar el contacto con el antígeno, entre 1 y 3 días, para reiniciar la sintomatología, si se produce una nueva exposición a la fuente antigénica. La forma subaguda ocurre en general tras inhalaciones continuadas, pero no masivas, del agente causal (p. ej., en un cuidador de una sola ave). Los síntomas de este caso son astenia, mal estado general, pérdida de peso, que puede llegar a ser muy intensa, febrícula, tos en general seca, pero no infrecuentemente productiva, y disnea de esfuerzo. Se auscultan estertores crepitantes bibasales y la radiografía de tórax revela un patrón intersticial, en ocasiones miliar. En algunos casos, la radiografía es normal, debiéndose practicar en estos casos una TC torácica con cortes de alta resolución, la cual debido a su mayor capacidad de resolución demostrará un típico patrón nodulillar centrolobulillar y zonas de vidrio esmerilado, que traducen la ocupación alveolar siendo también característica la presencia de zonas de hiperclaridad que posiblemente traducen zonas de bronquiolitis. Si tras la repetición de episodios de agudización o de la forma subaguda continúa el contacto con el antígeno causal, algunos pacientes evolucionan a la forma crónica, caracterizada bien por un cuadro similar al de la fibrosis pulmonar idiopática, o bien por una forma clínica con obstrucción al flujo aéreo y expectoración.
Exploraciones complementarias
Los datos analíticos son de muy poca ayuda: eosinofilia en algunos casos y aumento de las gammaglobulinas, en especial de la IgG. El diagnóstico debe basarse en las pruebas inmunológicas. En primer lugar se practicará una prueba cutánea específica con la inyección intradérmica de 0,1 mL de una solución que contenga 1 mg del extracto de la substancia en cuestión por 100 mL de suero fisiológico (0,01 mg/mL) (p. ej., suero del ave en cuestión, o heno enmohecido en el caso del pulmón del granjero).
Con la inyección se producirá una pápula de unos 5 mm de diámetro en el antebrazo y se efectuará posteriormente la lectura a los 10-15 min; ésta se considera positiva cuando el diámetro máximo de la induración es igual o superior a 10 mm; a las 48 h se lleva a cabo la lectura semirretardada, siguiendo el mismo criterio para evaluar su positividad. La lectura semirretardada tiene menos valor que la inmediata, que es la que debe evaluarse de modo primordial. Con el mismo extracto, pero a la dilución correspondiente (como norma general 0,1 mg/mL), se efectúa la determinación de precipitinas por técnica de inmunodifusión o, mejor, la detección de anticuerpos por la técnica de ELISA, que permite cuantificar la prueba. La determinación de precipitinas por una u otra técnica es muy sensible, como también sucede con la prueba cutánea, pero presenta mayor número de falsos positivos que ésta.
En caso de duda o de negatividad de alguna de estas dos pruebas diagnósticas, se realiza la prueba de broncoprovocación, que consiste en hacer inhalar al paciente el antígeno en cuestión, realizando previa y posteriormente durante 8 horas un estudio de la espirometría y de la capacidad de transferencia pulmonar del monóxido de carbono. La concentración inicial será de 0,01 mg/mL, que se repite a 0,1 mg/mL en caso de negatividad e, incluso, si es necesario, se puede exponer al individuo directamente de modo controlado, a la fuente antigénica. La prueba de inhalación es confirmativa del diagnóstico de alveolitis alérgica extrínseca. La práctica de estas pruebas requiere partir de un extracto antigénico eficiente, cualidad que no siempre tienen los extractos comercializados. Los centros de referencia usan sus propios extractos.
Recientemente se ha comprobado que una anergia o hipoergia de la batería de pruebas cutáneas retardadas (candidina, tricofitina, PPD y estreptoquinasa-estreptodornasa), al igual que sucede en la sarcoidosis, es también frecuente en las alveolitis alérgicas extrínsecas.
Diagnóstico
El diagnóstico es usualmente fácil en las formas agudas, en especial si el paciente ha sufrido más de una recaída tras la reexposición a la fuente antigénica.
En las formas subagudas el diagnóstico se realiza siguiendo la misma sistemática, si bien en ausencia de episodios agudos en la anamnesis, el diagnóstico deberá sustentarse preferentemente con ayuda de la TC, del lavado broncoalveolar (y biopsia transbronquial) y/o de la prueba de provocación.
Las formas crónicas de fibrosis difusa o de neumopatía obstructiva crónica son de diagnóstico retrospectivo más difícil, por cuanto el paciente puede ya no estar en contacto con la fuente sospechosa, por lo que, tanto la prueba cutánea inmediata como la detección de precipitinas (o ELISA), pueden incluso haberse negativizado.
Diagnóstico diferencial
El único diagnóstico diferencial que en la práctica se plantea con cierta urgencia es con la tuberculosis miliar. Las cifras bajas de hematíes y hemoglobina, junto con alteraciones en el recuento y la fórmula leucocitarios, la hipoalbuminemia y la hiponatremia apoyan el diagnóstico de tuberculosis, mientras que la hipergammaglobulinemia va en favor de la alveolitis alérgica extrínseca.
La tinción para el bacilo tuberculoso en esputo, espontáneo o inducido, la prueba de Mantoux, que al igual que el resto de la batería de pruebas de inmunidad retardada a menudo es negativa en la alveolitis alérgica, y la práctica de la prueba cutánea inmediata frente al antígeno en cuestión, ayudarán en 24-48 horas a la rápida orientación diagnóstica diferencial entre las dos entidades, que posteriormente deberá confirmarse. No va a ser difícil el diagnóstico diferencial con la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y con las demás enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
Quizá vale la pena distinguir a la alveolits alérgica extrínseca del síndrome tóxico por polvos orgánicos (micotoxicosis) que es un cuadro producido tras inhalación de polvo orgánico (granos) y que cursa con fiebre, escalofríos, tos, disnea, tirantez pretorácica, dolores musculares y náuseas, pero que tiene lugar a las 24-72 horas de la exposición masiva; en éste, además, la detección de precipitinas es usualmente negativa, en el lavado broncoalveolar predominan los neutrófilos, la radiografía de tórax es normal y suele ocurrir únicamente tras inhalación de grandes cantidades de polvo. La afectación suele también ocurrir en los otros compañeros de trabajo en contacto con el polvo.
Pronóstico y tratamiento
Cuando el diagnóstico es precoz y se evita el contacto con el antígeno, prácticamente la totalidad de las alveolitis alérgicas extrínsecas retrogradan, persistiendo en algunos pacientes una ligera disfunción de las pequeñas vías aéreas. En todo caso el pronóstico no es tan benigno en alrededor de un 10-20% de los casos, dependiendo, en parte al menos, del tiempo que el individuo ha estado expuesto al antígeno. El tratamiento idóneo consiste en la supresión del contacto con el antígeno.
En caso de no poder abandonar el contacto con la fuente antigénica por motivos económicos o laborales, se proveerá al paciente de una máscara protectora. Además, puede intentarse la administración de cromoglicato o nedocromilo disódico de forma continuada, si bien su eficacia no está aún comprobada, al igual que sucede con la administración de glucocorticoides inhalados.
Si bien el tratamiento con glucocorticoides orales alivia y acorta la fase aguda y ha mejorado la función pulmonar en muchos casos que estaban en fase avanzada, hasta ahora no se ha podido demostrar, en estudios controlados, su efecto beneficioso a largo plazo. Si el diagnóstico es tardío, el paciente puede estar ya en fase de fibrosis pulmonar o de neumopatía obstructiva crónica, cuyo grado de disfunción puede llegar a ser grave e irreversible. Paradójicamente algunos enfermos no muestran a largo plazo un empeoramiento importante, a pesar de continuar en contacto con la fuente antigénica productora del cuadro.
Fuentes
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