Aneurismas de aorta torácica
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Aneurismas de aorta torácica. En este apartado se analizarán en los aneurismas correspondientes a la aorta torácica, es decir, la aorta ascendente, el cayado aórtico y la aorta torácica descendente.
Sumario
Etiología
Los aneurismas de aorta torácica son resultado de la enfermedad degenerativa de la capa media, de una disección (v. más arriba), de enfermedades autoinmunes (aortitis), de procesos infecciosos o micóticos, de traumatismos (seudoaneurismas) y/o de la aterosclerosis. En la aorta torácica, al contrario que en la aorta abdominal, la aterosclerosis es un proceso sobreañadido a la enfermedad aneurismática. La causa más frecuente involucrada en la formación de aneurismas de la aorta torácica es la enfermedad degenerativa de la media. Menos frecuentemente se han implicado procesos inflamatorios como la enfermedad de Takayasu o la arteritis de células gigantes. El término de aneurisma micótico se emplea para describir dilataciones arteriales secundarias a la destrucción de la pared vascular por hongos o bacterias. Hasta antes de la era antibiótica, no era extraño encontrar aneurismas de origen luético, característicamente saculares y localizados en la aorta ascendente. Otros microorganismos han sido aislados de la pared de aneurismas micóticos: Sta-philococcus, Streptococcus, Salmonella y Escherichia coli. Los falsos aneurismas o seudoaneurismas torácicos son consecuencia de traumatismos o secundarios a reparaciones quirúrgicas previas. La típica lesión traumática por desaceleración conlleva el cizallamiento de la pared aórtica frecuentemente en la curvatura menor del origen de la aorta torácica descendente correspondiente al ductus arterioso. La rotura contenida de la aorta genera un hematoma en comunicación con la luz aórtica (seudoaneurisma).
Anatomía patológica
La destrucción de las fibras elásticas y la desestructuración del estrato muscular conlleva a la debilitación de la pared arterial, que es la causa inmediata de la formación aneurismática. Los aneurismas fusiformes, generalmente corresponden a la degeneración de la media que comprende las siguientes variedades patológicas: la degeneración mucoide, la degeneración mixomatosa y la necrosis quística de la media. Los aneurismas micóticos, generalmente saculares, presentan un infiltrado leucocitario y áreas de necrosis en la media. Cuando la aterosclerosis se encuentra implicada en la formación del aneurisma, se advierte la presencia de células espumosas, diferentes grados de necrosis, calcificación y hemorragia intraplaca con la destrucción de las fibras elásticas y colágenas. Los aneurismas torácicos de tipo aterosclerótico puro son frecuentemente saculares. Los seudoaneurismas están limitados por fibras de colágeno e infiltración inflamatoria escasa con calcificación más o menos extensa dependiendo de la cronicidad del proceso. Es habitual la presencia del denominado trombo mural que tapiza el interior del saco aneurismático. Se forma como consecuencia de las turbulencias generadas por los cambios de calibre del vaso aneurismático, en un intento de armonizar la hemodinámica.
Cuadro clínico
Habitualmente, los aneurismas torácicos, al igual que en otras localizaciones, suelen ser asintomáticos. Los aneurismas micóticos pueden asociarse a episodios febriles y de dolor torácico inespecífico. El dolor no es exclusivo de este tipo de aneurismas. Cuando se presenta constituye un síntoma de alerta, por crecimiento o rotura. En ocasiones es de características anginosas, irradiándose a espalda o al epigastrio.
Signos y Síntomas
Los aneurismas torácicos generan síntomas y signos dependiendo de su tamaño y localización. Un aneurisma de la aorta ascendente que dilate la raíz ocasionaría insuficiencia aórtica con o sin insuficiencia cardíaca secundaria. Más raramente, puede causar un síndrome de vena cava superior. Un aneurisma de cayado o de aorta descendente puede originar disfonía por compresión del nervio recurrente, disnea o estridor por compresión de las vías respiratorias altas, hemoptisis por erosión de la tráquea o de un bronquio. Un aneurisma de la aorta torácica descendente puede comprimir el esófago y causar disfagia y/o hematemesis por erosión. Los pacientes afectos de síndrome de Marfan o de otras alteraciones hereditarias del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, desarrollan con mayor frecuencia aneurismas de aorta torácica ascendente o de varios segmentos de la aorta. La semiología propia de estos síndromes debe poner en sobreaviso de la posibilidad de asociación con aneurismas torácicos. El contenido trombótico del saco aneurismático es causa de embolias hacia los troncos supraórticos, las extremidades o hacia las arterias viscerales, dando lugar a cuadros de isquemia. La disección es una posible evolución de un aneurisma torácico. Del mismo modo, la rotura constituye una fase final de esta entidad nosológica. Si la rotura se produce hacia el saco pericárdico se origina un taponamiento agudo por hemopericardio. Si se rompe hacia el ventrículo o la aurícula derechos o hacia la arteria pulmonar se crea un gran cortocircuito izquierda-derecha con insuficiencia cardíaca grave y muerte. Si se rompe hacia el mediastino, hacia la cavidad pleural (hemotórax masivo), o hacia el espacio retroperitoneal, se origina un cuadro de shock hipovolémico de consecuencias generalmente fatales.
Diagnóstico
La sospecha diagnóstica a través de la anamnesis o la exploración física es excepcional. La auscultación de soplos torácicos y la palpación de una masa pulsátil en el hueco supraesternal en un paciente joven con síndrome de Marfan es una forma poco frecuente de presentación de esta entidad. La mayoría de aneurismas de aorta torácica se evidencian en la radiografía simple de tórax. Se presenta como un ensanchamiento o masa mediastínicos, con o sin compresión de estructuras vecinas, atribuible a un aneurisma de la aorta ascendente o descendente o del arco aórtico. La proyección lateral izquierda ofrece una información complementaria. Sin embargo, este método diagnóstico no es ideal para una correcta localización ni para diferenciar entre aneurisma y tortuosidad de la aorta. La tomografía computarizada (TC) es el método diagnóstico más útil para determinar el diámetro de la aorta y la extensión del aneurisma. Ofrece información sobre las características de la pared arterial, grado de calcificación, grosor y distribución del trombo mural y el estado del tejido periaórtico. El estudio tomográfico con contraste, además, informa de posibles disecciones o de fugas por fisuración o rotura. Los actuales modelos de TC helicoidal permiten la reconstrucción tridimensional de la anatomía del aneurisma y su relación con ramas aórticas de gran calibre. Precisamente, una de las limitaciones de este método diagnóstico es la escasa resolución para visualizar ramas pequeñas de la aorta. Otro inconveniente es el riesgo de provocar insuficiencia renal con la utilización de contraste yodado. Tampoco es capaz de informar sobre la función cardíaca o del grado de insuficiencia de la válvula aórtica. La resonancia magnética (RM) aporta información parecida a la suministrada por la TC. La RM puede informar sobre el estado del flujo sanguíneo sin necesidad de inyectar contraste yodado; sin embargo, el tiempo requerido para cada exploración y el coste son mayores que para la TC. Además, hasta el momento actual, su disponibilidad es reducida. Recientes mejoras técnicas han permitido estudiar el funcionalismo cardíaco y valvular. El ecocardiograma transesofágico (ETE) permite obtener excelentes imágenes de la estructura y función cardíaca, de la aorta y de los grandes vasos torácicos, utilizando el esófago como ventana ultrasónica. La asociación con Doppler pulsado o color ofrece la posibilidad de estudiar el flujo sanguíneo, la presencia de trombo mural, disección, rotura o hematoma periaórtico. Tiene la ventaja de ser un método incruento y muy económico. Si se prevé la posibilidad de un tratamiento quirúrgico, el estudio preoperatorio debe contemplar el análisis de la función cardíaca, renal y pulmonar. Así mismo debe realizarse un estudio vascular hemodinámico de las extremidades inferiores para descartar la concomitancia de enfermedad vascular periférica.
Diagnóstico diferencial
Si el paciente se presenta con dolor torácico, deben descartarse otras causas como son la cardiopatía isquémica, disección de aorta, rotura espontánea de esófago (síndrome de Boerhaave), ulcus gastroduodenal, hernia de hiato esofágico, pericarditis, procesos torácicos osteoarticulares, o procesos pleurales inflamatorios. Si se parte de una imagen radiográfica de tórax sospechosa, cabe hacer diagnóstico diferencial con tumoraciones mediastínicas o con tortuosidad de los grandes vasos torácicos. Si es una hemoptisis o hematemesis la primera manifestación clínica, debe procederse a descartar otros procesos broncopulmonares o esófago-gastroduodenales. En cualquier caso, dada la peligrosidad que entrañaría empezar la investigación clínica con biopsias o mediastinoscopias, es preferible iniciar el estudio diagnóstico vascular con una TC.
Pronóstico
Como ya se ha mencionado anteriormente, la evolución espontánea de los aneurismas torácicos es hacia la disección o rotura. El 80% se rompen después de 5 años desde el diagnóstico. La rotura suele conducir a la muerte por shock hipovolémico o por insuficiencia cardíaca grave. Por este motivo, los pacientes con riesgo quirúrgico y anestésico aceptable deben ser intervenidos para evitar este fatal desenlace. Los pacientes con conectivopatías como el síndrome de Marfan, precisan de varias intervenciones reparadoras a lo largo de su acortada vida dado el carácter multisegmentario de su enfermedad aórtica.
Tratamiento
El tratamiento de los aneurismas aórticos torácicos es quirúrgico. La reparación quirúrgica está indicada en pacientes con riesgo quirúrgico y anestésico aceptable, con aneurisma torácico sintomático o asintomático que tenga un diámetro que supere el doble de la aorta normal adyacente. La técnica empleada varía según la localización, extensión y forma del aneurisma. Actualmente, los aneurismas que comprometen la aorta ascendente se tratan sustituyendo el segmento aneurismático por una prótesis tubular. Si, además afecta la válvula hay que cambiarla mediante una prótesis compuesta valvulada y se reimplantan las coronarias (técnica introducida en 1968 por Bentall y DeBono, modificada por Cabrol en 1981). Cuando se afecta el arco aórtico, si el aneurisma es sacular, se puede reparar con resección del aneurisma y cierre de la aorta con un parche de poliéster. Si es fusiforme se sustituye el segmento aórtico por un injerto tubular con reimplantación de los troncos supraórticos. Si se afecta sólo la aorta torácica descendente, si el aneurisma es sacular se reseca y se cierra la aorta con un parche, y si es fusiforme, se reemplaza por una prótesis tubular. Cuando se trata de una enfermedad aneurismática difusa (mega-aorta) que compromete la aorta ascendente, el arco, la aorta descendente o la aorta toraco-abdominal se practica la reparación de modo secuencial empezando por la aorta ascendente y arco aórtico (técnica elephant trunk) para que en una segunda operación se repare el resto de la aorta. La morbilidad y mortalidad asociadas a este tipo de reparaciones quirúrgicas hace aconsejable que se realicen por grupos quirúrgicos con amplia experiencia. Recientemente, al igual que sucede para los aneurismas de aorta abdominal, se está evaluando la reparación de aneurismas de la aorta torácica descendente mediante técnicas endoluminales. Esta revolucionaria técnica, introducida por Parodi en 1991, permite excluir el aneurisma a través del implante de una endoprótesis que plegada en el interior de un catéter portador se hace avanzar desde la arteria femoral o desde la ilíaca hasta el lugar a reparar, donde se despliega. Este procedimiento evita la toracotomía, la necesidad de circulación extracorpórea, reduce la morbilidad y mortalidad. Sin embargo, todavía es pronto para aconsejar ampliamente este tratamiento dado que se desconocen sus resultados a largo plazo.
Fuente
- Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
- Folland S, Goodman A, Stano M. The Economics of Health and Health Care. Second edition. New Jersey, Prentice Hall, Upper Saddle River, 1997.
- Fuchs VR. The best health care system in the world? JAMA 1992; 268:976-977.
- Gold M, Siegel J, Russell L, Weinstein M. Cost-Effectiveness in Health and Medicine. Nueva York - Oxford, Oxford University Press, 1996.
