Beriliosis
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Beriliosis. Es una enfermedad que afecta fundamentalmente al pulmón y que provoca, a través de una respuesta inmune mediada por células, una granulomatosis crónica, producida por la exposición al berilio.
Sumario
Información general
Enfermedad granulomatosa generalizada con manifestaciones pulmonares producida por inhalación de polvo o humos que contengan productos o compuestos con berilio. Esta enfermedad se denomina a veces enfermedad por berilio, intoxicación por berilio o granulomatosis por berilio.
Etiología
La exposición al berilio era frecuente en muchas industrias, incluida la minería y la extracción del berilio, la electrónica, las plantas químicas y la manufactura de luces fluorescentes. En el momento actual se emplea en la industria aeroespacial sobre todo. La beriliosis se diferencia de la mayor parte de las neumoconiosis, ya que al parecer es una reacción de hipersensibilidad que se produce sólo en un 2% de las personas expuestas. Los síntomas se pueden presentar de forma aguda o no aparecer hasta 10 a 20 años después de la exposición, que puede haber sido corta.
Anatomía patológica y fisiopatología
La beriliosis aguda es una neumonitis química, pero se pueden afectar otros tejidos (piel y conjuntiva). Los cambios patológicos pulmonares incluyen infiltrados inflamatorios parenquimatosos difusos y edema intraalveolar inespecífico. La característica fundamental de la beriliosis crónica es la reacción granulomatosa pulmonar difusa y de los ganglios linfáticos hiliares, que no se puede distinguir morfológicamente de una sarcoidosis. También se pueden formar precozmente granulomas con células mononucleares y gigantes.
Síntomas, signos y diagnóstico
Los pacientes con beriliosis aguda suelen tener disnea, tos, pérdida de peso y un patrón radiológico muy variable, que suele mostrar una consolidación alveolar difusa. Es muy poco frecuente en Estados Unidos. Los pacientes con la forma crónica de la enfermedad suelen referir disnea de esfuerzo insidiosa y progresiva, tos, dolor torácico, pérdida de peso y fatiga. Los síntomas pueden no desarrollarse hasta 20 años después del cese de la exposición. La radiografía de tórax muestra infiltrados difusos, con frecuentes adenopatías hiliares, un patrón parecido a la sarcoidosis. También se ha descrito un patrón miliar. El diagnóstico depende de la historia de exposición y de las manifestaciones clínicas compatibles. Sin embargo, salvo que se empleen técnicas inmunológicas especiales, resulta imposible distinguir una beriliosis de una sarcoidosis.
Pronóstico, profilaxis y tratamiento
La forma aguda puede ser letal, pero los pacientes que sobreviven tienen un pronóstico excelente. Las manifestaciones clínicas en los supervivientes suelen ser de corta duración y reversibles. La forma crónica suele determinar una pérdida progresiva de la función respiratoria, con la consiguiente sobrecarga del corazón derecho y muerte por cor pulmonale.
Tratamiento
El tratamiento de la beriliosis aguda suele ser sintomático. Los pulmones aparecen generalmente edematosos y hemorrágicos y la ventilación mecánica es necesaria en los enfermos graves. En los pacientes sintomáticos con alteración de la función pulmonar se debe administrar prednisona, 60 mg/d v.o. o su equivalente i.v. durante 2 a 3 sem, con disminución progresiva de la dosis durante las siguientes 3 a 4 sem hasta 10 a 15 mg/d. Aunque se han empleado los esteroides en la beriliosis crónica, la respuesta no suele ser satisfactoria. Una mejora notable y mantenida sugiere que el paciente tenía una sarcoidosis, no una beriliosis.
