Carcinoma de tumor primario

Carcinoma de tumor primario.
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Carcinoma de tumor primario. Es más frecuente en los hombres, el padecimiento afecta sobre todo a los jóvenes, y por lo general se presenta antes de los 40 años de edad.

Tumores malignos

Carcinoma de tumor primario

Esta enfermedad es muy común entre los habitantes aborígenes de Africa y de ciertas partes de Asia. Las tasas en los estudios de necropsia en Estados Unidos promedian 0.27 %, en tanto que en Africa, son de 1.1 %, y los carcinomas hepáticos representan 17 a 53% de todos los cánceres. El carcinoma primario del hígado es más frecuente en los hombres. En el caucásico es raro antes de los 40 años de edad, en tanto que en los africanos e indonesios, el padecimiento afecta sobre todo a los jóvenes, y por lo general se presenta antes de los 40 años de edad. Se encuentra una mayor frecuencia en los sujetos chinos aun después que cambian de residencia. En los niños, la neoplasia suele aparecer antes de los dos años de edad y representa el carcinoma más común en los primeros años de vida. El hepatoblastoma por lo general afecta a menores de dos años de edad. Esta lesión también se presenta en los adultos. El carcinoma fibrolamelar, una variante del carcinoma hepatocelular, tiende a afectar a adolescentes y adultos jóvenes.

Etiología

Se han implicado diversos factores etiológicos. Las aflatoxinas del hongo Aspergillus Flavus contaminan la dieta en las comunidades africanas y asiáticas en las que es muy frecuente el carcinoma hepatocelular. Otros factores son la escasa ingestión de proteínas y el kwashiorkor consiguiente. Casi cualquier otro tipo de cirrosis puede acompañarse de carcinoma hepático, de manera que se observa una asociación definida entre la cirrosis y el carcinoma primario en el ser humano. La cirrosis postnecrótica es la variante que con mayor frecuencia precede al carcinoma hepatocelular; la cirrosis ocurre en 60 % de los casos. Los tumores malignos hepáticos se presentan en 4.5 % de los cirróticos y esta tasa aumenta en los que tienen hemocromatosis. Se ha considerado que la infestación parasitaria con la duela hepática Clonorchis sinensis es un factor que interviene en el desarrollo del colangiocarcinoma, pero todavía hay dudas al respecto. No hay mayor riesgo de carcinoma hepático tras la hepatitis infecciosa por virus A. En los niños, el tumor raras veces guarda relación con la cirrosis.

Anatomía patológica

El carcinoma hepatocitico (hepatocelular) es el tipo más común; las células tumorales semejan a la célula parenquimatosa. Al parecer el carcinoma de vías biliares (colangiocarcinoma) deriva del epitelio del conducto biliar. El hepatoblastoma representa una variante inmadura del carcinoma de células hepáticas. En el examen macroscópico cada uno de estos tipos se presenta como un gran nódulo solitario, una nodularidad considerable o una afección difusa de todo el órgano. Los carcinomas hepatocelulares tienen una estructura trabecular y una manifestación notable es su vascularidad. Estas lesiones a menudo invaden ramas de la vena porta y a veces las hepáticas. Los tumores hepáticos se diseminan por cuatro mecanismos:

  • El crecimiento centrífugo, implica expansión nodular que da lugar a la compresión del tejido hepático contiguo.
  • La diseminación parasinusoidal alude a la invasión tumoral hacia el parénquima circundante, ya sea a través de los espacios parasinusoidales o de los sinusoides mismos.
  • La diseminación venosa es la extensión del tumor a partir de las pequeñas ramas del sistema porta en forma retrógrada, hacia las ramas mas grandes y por último hacia la vena porta principal. La invasión de las tributarias de la vena hepática es menos común pero puede extenderse hasta la vena cava inferior o la aurícula derecha.
  • Las metástasis a distancia son el resultado de la invasión de los conductos linfáticos y sistemas vasculares. Los sitios afectados con mayor frecuencia son los ganglios linfáti-cos regionales y los pulmones.
  • Ocurren metástasis en 48 a 73% de los casos.

Manifestaciones clínicas

  • La pérdida de peso y la debilidad se presentan en 80 % de los casos, en tanto que el dolor abdominal ocurre en la mitad.
  • El dolor suele ser vago y persistente, pero puede ser de inicio súbito y espectacular en pacientes con hemorragia intraperitoneal consecutiva a la rotura de un nódulo necrótico o erosión de un vaso sanguíneo.
  • Son raras las várices sangrantes.
  • El hígado casi siempre está aumentado de tamaño pero no siempre es doloroso. *La esplenomegalia se encuentra en un tercio de los casos.
  • La frecuencia de la ictericia varía de 20-58%.
  • La ascitis se desarrolla en la mitad a tres cuartas partes de los pacientes.

Un aumento rápido en los síntomas y los signos, en un paciente con cirrosis, es muy sugestivo de un carcinoma hepático superpuesto. En más de la mitad de los casos pediátricos la primera manifestación es una masa abdominal. La hemihipertrofia y la precocidad sexual se presentan en uno que otro niño con hepatoblastoma.

La metástasis

La metástasis es una teoría científica que supone la propagación de un foco canceroso a un órgano distinto de aquel en que se inició. Ocurre generalmente por vía sanguínea o linfática. Aproximadamente, el 98% de las muertes por cánceres no detectados, son debidas a la metastatización de éste. Los cánceres son capaces de propagarse por el cuerpo debido a dos mecanismos: invasión y metástasis. La invasión es la migración y la penetración directa por las células del cáncer en los tejidos vecinos. La metástasis es la capacidad de las células del cáncer de penetrar en los vasos sanguíneos y linfáticos, circular a través de la circulación sanguínea, y después crecer en un nuevo foco (metástasis) en tejidos normales de otra parte del cuerpo. Los tumores se clasifican como benignos o malignos dependiendo de si pueden invadir localmente o metastatizar a órganos distantes.

  • Los tumores benignos: son los tumores que no pueden diseminarse por invasión o metástasis; por lo tanto crecen sólo localmente.
  • Los tumores malignos: son los tumores capaces de propagarse por invasión y metástasis. Por definición, el término "cáncer" se aplica solamente a los tumores malignos.

Cuando se diagnostican a los pacientes con cáncer, se debe conocer si su enfermedad está localizada o se ha diseminado a otros órganos distantes. Cerca del 10% de pacientes con cáncer, se diagnostican de un tumor secundario, pero no se puede hallar ningún tumor primario, a pesar de pruebas diagnósticas complejas. Los médicos denominan al tumor primario desconocido u oculto, y dicen que el paciente padece de un cáncer de origen primario desconocido o metástasis de origen desconocido. En casos raros (por ejemplo melanoma) no se encuentra ningún tumor primario incluso en la autopsia. Por lo tanto se piensa que algunos tumores primarios pueden desaparecer totalmente, pero deja sus metástasis detrás.

Factores implicados en las metástasis

La metástasis se produce, teóricamente (puesto que no está demostrado científicamente), a través de una serie compleja de pasos, la cascada metastásica, en que las células cancerosas abandonan el lugar original del tumor y emigran a otras partes del cuerpo a través de la circulación sanguínea o linfática. La cascada metastásica, se inician con la ruptura de los límites naturales del tejido, la lamina basal, en caso de epiteliomas, mediante un proceso de invasión de la matriz extracelular. A la invasión sigue la intravasación, fenómeno por el que la célula tumoral se introduce en un vaso sanguíneo o linfático y procede a su circulación por el organismo. Procesos inflamatorios y de restricción de elasticidad determinan la detención de la célula tumoral en un capilar.

Tras su detención la célula tumoral procede a su extravasación a la matriz conectiva perivascular, para proliferar en su nuevo asentamiento y formar una metástasis. Para invadir la matriz extracelular, las células malignas se separan del tumor primario se unen y degradan las proteínas de la matriz extracelular circundante, que separa el tumor de tejido colindante. Degradando estas proteínas, las células neoplásicas pueden moverse por la matriz extracelular y escaparse de sus límites naturales establecidos durante el desarrollo embrionario. Cuando los cánceres de cabeza y cuello metastatizan, viajan comúnmente a través del sistema linfático a los ganglios linfáticos del cuello.

La angiogénesis del tumor es la proliferación de una red de vasos sanguíneos que penetra en el tumor, le proporciona nutrientes, oxígeno y le retira los residuos. La angiogénesis tumoral puede estar favorecida por las propias células cancerosas, capaces de producir moléculas que envían señales al tejido normal circundante. Estas señales activan ciertos genes en el tejido huésped que responde con la síntesis de proteínas que estimulan el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos.

Síntomas y signos

  • Masa
  • Dolor
  • Pérdida de peso
  • Malestar epigástrico
  • Hemorragia intraperitoneal
  • Hepatomegalia
  • Fiebre
  • Hallazgo incidental en la laparotomía por otra enfermedad
  • Diarrea
  • Anorexia
  • Náusea y vómito
  • Debilidad, malestar
  • Diagnóstico erróneo de colecistitis
  • Síntomas endocrinos
  • Prurito
  • Ictericia
  • Calcificación en las radiografías
  • Biopsia por punción para enfermedad benigna
  • Pruebas de funcionamiento hepático anormales
  • Gammagrafía anormal

Tratamiento

El único tratamiento curativo es la escisión quirúrgica. En la mayor parte de los casos esto implica una lobectomía, pero a medida que se ha conocido más la anatomía segmentaria, cada vez son más frecuentes las resecciones anatómicas de menor magnitud. La cirrosis es un riesgo para una resección mayor en virtud de la elevada vascularidad, aumento en la morbilidad y la imposibilidad de regeneración del hígado cirrótico. Ni la radioterapia ni la quimioterapia son curativas, pero la combinación de estas modalidades terapéuticas en los niños con hepatoblastoma ha hecho que lesiones no resecables se puedan extirpar y, en algunos casos, se ha logrado la curación. La infusión arterial directa de agentes quimioterápicos ha logrado una reducción en el tamaño del tumor y un aumento en la sobrevida en casi 25% de los casos.

Pronóstico

El pronóstico en los pacientes con carcinoma primario hepático no tratados es muy desfavorable y la duración de la enfermedad raras veces es de más de cuatro meses a partir del tiempo de inicio de los síntomas. Los enfermos fallecen por caquexia, insuficiencia hepática, secuelas de trombosis de la vena porta, hemorragia intraperitoneal y metástasis. En los niños menores de dos años de edad con hepato-blastoma, el pronóstico con una terapéutica apropiada mejora. En los adultos, se han notificado tasas de sobrevida a cinco y a l0 años, después de la ablación quirúrgica del tumor, de 36 y 33 %, respectivamente.

Otras neoplasias primarias

Las tres principales lesiones son sarcoma, mesenquimoma y hemangioendotelioma infantil. Todas las lesiones mesenquimatosas hepáticas se consideran malignas. El angiosarcoma es el sarcoma primario más común del hígado. Hay quienes consideran como factores etiológicos la exposición al cloruro de vinilo y la inyección de torotrast. El angiosarcoma se caracteriza por enfermedad breve, ictericia y coma que progresa con rapidez a la muerte. Los hemangioendoteliomas infantiles se presentan en niños menores de cinco años de edad y se asocian con lesiones cutáneas e insuficiencia cardiaca consecutiva a fístulas arteriovenosas dentro del tumor. Aunque casi todas estas lesiones pediátricas son mortales, se ha registrado una regresión espontánea y buenos resultados con la hepatectomía parcial.

Neoplasias metastásicas

Estas representan el tumor maligno más común del hígado. La proporción relativa de neoplasias primarias a secundarias se calcula en 1:20. El hígado, después de los ganglios linfáticos regionales, es el segundo sitio más frecuente de metástasis de tumores, y 25 - 50% de quienes fallecen por cáncer han resultado con metástasis hepáticas. Cincuenta por ciento de los pacientes con tumores gastrointestinales tienen metástasis hepáticas en la necropsia. Las neoplasias metastásicas llegan al hígado a través de cuatro vías:

  • Vena porta
  • Diseminación linfática
  • Sistema arterial hepático y
  • Diseminación directa.

Las metástasis se presentan en el hígado en tiempos variables con respecto a las lesiones primarias:

  • Son evidentes las metástasis rápidas cuando no se sospecha la lesión primaria (carcinoide del ileon).
  • Ocurren metástasis sincrónicas cuando se detecta neoplasia hepática al mismo tiempo que la lesión primaria.
  • Las metástasis metacrónicas son aquellas en las que la aparición del tumor se demora tras la extirpación satisfactoria de un tumor primario (melanoma ocular, colon).

Manifestaciones clínicas

Los síntomas atribuidos al hígado se presentan en 67% de los pacientes con metástasis demostradas e incluyen dolor hepático, ascitis con ictericia, anorexia y pérdida de peso. En el examen, es evidente la nodularidad hepática en la mitad de los casos y en 10% se escucha un frote de fricción. En aproximadamente un cuarto a un tercio de los sujetos ocurre ictericia, ascitis y los signos de hipertensión portal. En los tumores carcinoides, las metástasis hepáticas tienen primordial importancia en la patogénesis del síndrome ruborizante. Las concentraciones de fosfatasa alcalina se encuentran elevadas en más de 80% de los casos. La TGOS está elevada en alrededor de dos tercios, pero la determinación de alfa-fetoproteína en el suero es negativa. El antígeno carcinoembrionario constituye un marcador para el carcinoma colónico metastático. La combinación de TAC, resonancia magnética nuclear y angiografía es lo que mejor define la presencia, la localización y si son operables las lesiones. La ultrasono-grafía transoperatoria ha ayudado a definir las lesiones resecables.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico de las metástasis hepáticas sólo debe considerarse cuando:

  • Se logra o se prevé el control del tumor primario,
  • No hay metástasis sistémicas o intraabdominales,
  • El estado del paciente tolerará el procedimiento quirúrgico mayor y
  • La magnitud de la afección hepática es tal que es factible la resección y la extirpación total de las metástasis.

La resección de segmentos hepáticos que contienen metástasis ha logrado tasas de sobrevida a largo plazo aceptables sin recurrencia en pacientes con cánceres primarios en el colon y el recto y en los que tienen tumor de Wilms. Las metástasis que se encuentran durante una resección del colon deben extirparse en ese momento, si es factible hacerlo sin que se pierda mucha sangre. Sin embargo, si resulta necesaria una resección hepática mayor, la operación se post-pone algunos meses y antes de efectuarla se lleva a cabo TAC y angiografía para valorar si son resecables.

En servicios muy especializados se obtuvo una tasa de sobrevida a cinco años de casi 40 % en pacientes que habían sido sometidos a escisión local de metástasis hepáticas pequeñas provenientes de cáncer colorrectal. Las medidas quirúrgicas paliativas están indicadas en quienes aquejan dolor intenso asociado con neoplasias hepáticas y para la escisión de metástasis en caso de síndrome ruborizante del tumor carcinoide. La resección de la porción principal de las metástasis hepáticas (procedimiento de reducción del tumor), ha dado lugar a mejoría sintomática significativa y reducción de las concentraciones del ácido hidroxiindolacético (5-HIAA) a lo normal. Estos cambios subjetivos y objetivos han persistido por varios años. La ligadura de arterias y la embolización con control radiográfico han logrado resultados similares.

Con la infusión arterial hepática de Floxuridina (FUDR) y mitomicina C se obtiene mejoría sintomática y datos objetivos de reducción del tamaño de las metástasis hepáticas de carcinomas colorrectales. La infusión se lleva a cabo mediante la colocación percutánea del catéter. Ultimamente los pacientes han aceptado una bomba recargable percutánea; se implanta en el tejido subcutáneo y se adhiere a un catéter que se coloca en la arteria hepática mediante una operación. Esto permite la infusión intra-arterial prolongada de agentes quimioterápicos.

Metástasis Cerebrales

Son el tumor intracraneal más frecuente, representando más del 50% de todos estos, y se localizan en los hemisferios cerebrales mayoritariamente. En las autopsias de pacientes con cáncer, se encuentran en el 20-40% de los adultos y en el 10-15% de los niños. Con TAC el 50% parecen únicas, pero con RMN esta proporción se reduce por su mayor sensibilidad. La metástasis única se conoce como "metástasis solitaria". El origen más frecuente de las metástasis cerebrales en adultos es el cáncer de pulmón (30%) (que es uno de los tumores más frecuentes) seguido de los tumores de mama, riñón y el melanoma maligno, un 10% cada uno. El melanoma el tumor que tiene mayor tendencia a ocasionar metástasis cerebrales durante su evolución. Las metástasis de tumores de pulmón y de melanoma suelen ser múltiples, mientras en tumores de mama, colon y riñón es más frecuente que sean solitarias.

Nunca debe asumirse que una lesión solitaria en el cerebro es una metástasis simplemente porque el paciente haya tenido un cáncer previo; dicha suposición podría dar lugar a pasar por alto el tratamiento apropiado para una enfermedad o tumor curable. Las medianas de supervivencia son: 1 mes sin tratamiento, 2-3 meses con corticoides, 5-6 meses añadiendo RT holocraneal paliativa, 9-12 meses en los que cumplen criterio y se realiza tratamiento radical.

Tratamiento

Corticoides: La dexametasona (Fortecortin(r)) para disminuir el edema y compresión cerebrales. Radioterapia: es el tratamiento de elección, y suele ser de intención paliativa: RT holocraneal 30 Gy en 10 sesiones (2 semanas). Estará indicado un tratamiento radical sobre las metástasis cerebrales con cirugía o con radiocirugía (además de la RT holocraneal) si: las metástasis son menos de 3, la edad y estado general del paciente son buenos, y el tumor primario está controlado o el diagnóstico es sincrónico y potencialmente controlable.

La quimioterapia puede ser de utilidad en tumores sensibles como linfomas, tumores germinales, carcinoma microcítico de pulmón y carcinoma de mama.

Fuentes

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