Crioglobulinas

Globulina
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La crioglobulinemia

Es una enfermedad en la que la sangre contiene una gran cantidad de proteínas llamadas crioglobulinas, capaces de acumularse y hacerse insolubles a bajas temperaturas. Las crioglobulinas generalmente precipitan a temperaturas inferiores a la del ser humano (<37 °C) y se vuelven a disolver si es que el cuerpo aumenta su temperatura. La crioglobulinemia está asociada a una serie de patologías como por ejemplo el mieloma múltiple y la infección por hepatitis C

Clasificación

La crioglobulinemia está clásicamente agrupada en tres tipos de acuerdo a la clasificación de Brouet. La tipo I es la que con mayor frecuencia se encuentra en los pacientes con desordenes linfoproliferativos tales como mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström.[3] Tipos II y III están fuertemente asociadas a infección por virus Hepatitis C.

Tipo Composición Porcentaje Descripción

  • I Inmunoglobulinas monoclonales aisladas 10-15% Están compuestas por un sólo tipo de inmunglobulinas monoclonales (generalmente IgM). A veces, al ser sólo la porción de la cadena liviana debe ser observada en la orina, o cuando se acumulan en una falla renal
  • II Inmunocomplejos formados por IgM monoclonal 50-60% Usualmente tienen un componente policlonal y monoclonal (generalmente IgM). La IgM puede reconocer la IgG completa o la porción Fab y Fc. He por ello que la mayoría de las crioglobulinas del tipo II son inmunocomplejos IgM-IgG.
  • III Inmunocomplejos formados por IgM policlonal 25-30% Aquellas tienen función similar a las criglobulinas tipo II, sin embargo están formados sólo por IgM e IgG policlonales

Las tipo II y III tienen factor reumatoideo positivo que unen las Igs policlonales. Aquellos dos tipos se denominan como crioglobulinemia mixta.

En el 2006 fue descubierto que existen crioglobulinas raras que muestran una composición microheterogénea, con una estructura inmunoquímica que no puede ser clasificada en ninguna de los 3 tipos anteriores. Una clasificación de una variante tipo II-III ha sido propuesta en base de aquellas que están compuestos por IgM oligloclonal con trazas de Igs policlonales

Causas

Estas proteínas pueden estar presente en micoplasma, pneumococo, mieloma múltiple, ciertas leucemias, macroglobulinemias y algunas enfermedades autoinmunes tales como la artritis reumatoidea y el lupus. También se puede observar en un 35% de los pacientes con infección por virus hepatitis C.[5]

Cuadro clínico

La constelación de síntomas y signos clínicos es bastante amplia y multisistémica, incluyendo:

  • Disnea
  • Mialgias
  • Síndrome purpúrico
  • Astenia y adinamia
  • Glomerulonefritis
  • Afección a nivel de la piel

Es importante observar que los diferentes síndromes clínicos pueden orientar a diferentes tipos de crioglobulinemias.

  • Hiperviscosidad está típicamente asociada a la crioglobulinemias de origen hematológico maligno.
  • Triada de Meltzer: (purpura, artralgia y mialgia)[6] está asociada generalmente a crioglobulinemias II y III y asociada a patología viral o del tejido conectivo.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la clínica y en una serie de exámenes, dentro de los cuales destaca:

  • Examen de crioglobulinas
  • Electroforesis de proteínas plasmáticas
  • Biopsia de piel
  • Serología para virus hepatitis C

Tratamiento

El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente, además de utilizar corticoides y plasmaféresis en casos más severos

Fuentes