Degeneración corticobasal
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Degeneración corticobasal. La degeneración corticobasal (DCB) es un proceso neurodegenerativo lentamente progresivo, de inicio en la edad adulta que se presenta típicamente con parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva. Actualmente, se clasifica como una taupatía.
Sumario
Características
La degeneración corticobasal causa deterioro de las funciones cerebrales. Afecta especialmente a la corteza cerebral y a los núcleos grises centrales localizados en el encéfalo. Estas áreas se deterioran progresivamente: no desaparecen, pero se vuelven inútiles.
Entre 1967 y 1968 Rebeiz describió varios casos de un síndrome akinetorígido asimétrico y progresivo, que se asociaba a apraxia (1, 2). La autopsia mostró una atrofia cortical y de ganglios basales muy asimétrica, con neuronas abalonadas cuyo contenido no se teñía con los colorantes habituales. Los presentó como "degeneración corticoestratonigral con acromasia neuronal"; actualmente se emplea el término "degeneración córtico-basal" (DCB). Desde el punto de vista semiológico la DCB puede clasificarse como un parkinsonismo atípico, y desde el punto de vista de la biología molecular como una taupatía.
Es una afección esporádica, de curso lentamente progresivo, que generalmente comienza en la quinta o sexta década de la vida. Se ha estimado que corresponde al 0,9 a 4% de todos los parkinsonismos, y que es levemente más frecuente en la mujer (3). Se describen dos modos de presentación: una forma lateralizada, que se inicia con rigidez o distonía de una extremidad, y la forma demencial, con un deterioro cognitivo de tipo frontal (a veces una afasia progresiva) (2-4). Ambas formas terminan con severa demencia, parkinsonismo y postración en cama.
Causas de la enfermedad
Las causas de esta enfermedad se desconocen. No existe hasta el momento suficiente evidencia como para pensar que se trata de una enfermedad hereditaria ni se han identificado factores de riesgo ambientales específicos que la expliquen. Los estudios en tejido cerebral de personas con DCB muestran cambios celulares característicos. Alteraciones similares aunque no idénticas se pueden ver también en otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Pick y la parálisis supranuclear progresiva. Estos cambios involucran una proteína cerebral llamada proteína tau.
Síntomas
Usualmente esta enfermedad comienza luego de los 60 años de edad. Afecta tanto a hombres como mujeres. Los síntomas iniciales son frecuentemente rigidez muscular, lentitud en los movimientos, temblor, torpeza, tanto de brazos o piernas. Otro síntoma inicial es la alteración en la articulación de la palabra, como los problemas que presentan los pacientes con Afasia progresiva no fluente dificultad en controlar músculos de la cara y boca, alteraciones para caminar y del equilibrio.
En general estos síntomas comienzan en un lado del cuerpo y gradualmente se extienden hacia el otro lado. Algunos pacientes tienen alteraciones en la memoria y en el comportamiento y a veces estos problemas se presentan tempranamente. Pueden presentar apraxia que es cuando el paciente no puede realizar determinada consigna porque existe una alteración en el procesamiento del pensamiento y la acción. La DCB ha sido diagnosticada históricamente en base a las alteraciones de los movimientos que semejan a la enfermedad de Parkinson pero que no responden a los medicamentos antiparkinsonianos. Además determinados signos y síntomas presentes en esta enfermedad no son hallados en los pacientes con enfermedad de Parkinson. Por esta razón algunos autores mencionan a la DCB como un síndrome Parkinson plus o parkinsonismo atípico.
DCB es una enfermedad progresiva, esto quiere decir que los síntomas empeoran a lo largo del tiempo. A lo largo de uno o más años, la mayoría de las personas con esta enfermedad empeoran gradualmente con síntomas que progresan involucrando los brazos y piernas y otras regiones del cuerpo.
Los síntomas en los casos avanzados incluyen:
- Parkinsonismo (rigidez muscular, lentitud en los movimientos, inestabilidad postural)
- Temblor predominantemente al adoptar alguna postura o con la acción
- Mioclonías (sacudidas breves musculares)
- Distonía (posturas anormales de una parte del cuerpo)
- Alteraciones en la articulación de la palabra
- Alteraciones cognitivas (pérdida de memoria, dificultades en el planeamiento y ejecución de determinados movimientos, demencia)
- Pérdida de la sensibilidad
- Fenómeno de la mano ajena o miembro ajeno (dificultades para controlar los movimientos de una parte del cuerpo que pareciera que se mueve por si mismo, a veces se combina con una sensación de que el miembro no le perteneciera al paciente.
Síntomas cognitivos
Los síntomas cognitivos que pueden estar presentes en la DCB son:
Apraxia: la pérdida de la habilidad para realizar movimientos habituales, con un propósito que se manifiesta con dificultad para utilizar objetos familiares o realizar tareas diarias como por ejemplo usar utensilios para comer, peinarse, vestirse, abrir una puerta.
Acalculia: dificultad para realizar cálculos matemáticos como sumar y restar.
Alteraciones visuoespaciales: dificultad para orientar objetos en el espacio.
Pueden aparecer síntomas psiquiátricos como depresión, trastorno obsesivo compulsivo, cambios de personalidad como observados en la Demencia Frontotemporal. Además existe una disfunción de las funciones frontales en la DCB. Las alteraciones cognitivas aparecen tempranamente en esta enfermedad.
Diagnóstico
Tempranamente en el curso de la enfermedad es a menudo difícil de distinguir la DCB de otras[enfermedades neurodegenerativas. Para establecer el diagnóstico se necesita realizar un cuidadoso examen neurológico. Los estudios neurofisiológicos como el electroencefalograma pueden mostrar cambios en las funciones cerebrales a través del tiempo como se ven en las enfermedades neurodegenerativas. Estudios de imágenes como tomografía o resonancia magnética de cerebro proveen imágenes de atrofia asimétrica en la región fronto-parietal de la corteza cerebral que son las zonas del cerebro más afectadas en esta enfermedad.
Tratamiento
No hay drogas u otras terapias que puedan enlentecer la progresión de la enfermedad y hay pocos tratamientos que puedan ofrecer un alivio sintomático. El temblor y las sacudidas mioclónicas pueden ser controladas con drogas como el clonazepam. La rigidez puede aliviarse con baclofeno. Los medicamentos antiparkinsonianos como la levodopa y agonistas dopaminérgicos rara vez son beneficiosos pero pueden ayudar a algunos pacientes.
Algunos pacientes se pueden beneficiar utilizando inhibidores de la recaptación de la serotonina, fármacos usados para tratar la depresión, los inhibidores de la colinesterasa usados en la demencia tipo Alzheimer pueden mejorar la actividad de los neurotransmisores en el cerebro. Se pueden utilizar antioxidantes como la vitamina E o coenzima Q10 que enlentecen el daño celular en general. En casos avanzados los pacientes pueden requerir ayuda para la alimentación mediante una sonda nasogástrica o un tubo de gastrostomía.
