Enfermedad de Grover

Enfermedad de grover
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DEFINICIÓN

Enfermedad cutánea inflamatoria que se manifiesta como una erupción de lesiones papulosas, eritematosas, independientes, en número variable y muy pruriginosas, que localiza en áreas fotoexpuestas del tronco, preferentemente en varones de edad media y avanzada.

ETIOPATOGENIA

Desconocida. El calor y la sudoración son factores precipitantes. Suele aparecer en meses cálidos tras exposición solar excesiva, sudoración intensa por ejercicio físico, síndromes febriles prolongados y pacientes encamados. Recientemente se ha descrito en pacientes inmunodeprimidos y con neoplasias hematológicas y es frecuente que se asocie a otras dermatosis previas como psoriasis, eczemas o dermatitis actínica crónica.

CLÍNICA

Clínicamente se manifiesta mediante múltiples pápulas de coloración de piel normal o eritematosas, de superficie lisa o ligeramente escamosa siendo mucho menos frecuente las formas papulovesiculosas y erosivas. La distribución habitual es la zona alta del tronco y proximal de miembros aunque a veces hay formas diseminadas. Se han descrito tres variantes clínicas: a) Eruptiva transitoria. Aparece de forma brusca con prurito intenso y desproporcionado al número de lesiones, que se intensifica con el calor. Cede espontáneamente en pocas semanas y con tratamiento aceleramos su curación. b) Pruriginosa persistente. Menos pruriginosa que la anterior pero con peor respuesta al tratamiento médico y de curso mas crónico pudiendo persistir durante meses o años. c) Crónica asintomática. Descrita en varones con enfermedad oncológica; aparecen pápulas persistentes con predilección por la región submamaria, asintomáticas y de curso crónico.

HISTOPATOLOGÍA

En la enfermedad de Grover o dermatosis acantolitica transitoria, pueden presentarse rasgos característicos de la enfermedad de Darier, pénfigo vulgar y enfermedad de Hailey-Hailey. El patrón de la enfermedad de Darier es el más característico. Es habitual encontrar, en un caso característico, presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y acantolisis, que da lugar a la presencia espacios intraepidérmicos (a veces auténticas ampollas), con presencia de mayor o menor número de cálulas acantolíticas, cuerpo redondos y granos de Darier. Puede haber afectación de los foliculos pilosos. En muchos casos se conserva infiltrado dérmico de células redondas con eosinófilos en número variable. La inmunohistoquímia ha demostrado disminución o ausencia de positividad para las tinciones de desmosaomas así como una redistribución cito-plasmatica de la desmoplaquina I y II, placoglobina y desmogleina. La inmunofluorescencia directa siempre es negativa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En la forma de pápulas pruriginosas diseminadas habría que hacer diagnóstico diferencial con la milaria rubra, urticaria papulosa, foliculitis por pytirosporum, foliculitis eosinofólica y erupciones medicamentosas. En las formas con componente hiperqueratósico con la Enfermedad de Darier y la variante papulovesículosa y exudativas con el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo.

TRATAMIENTO

Evitar el calor y la sudoración excesivos. Los corticoides tópicos, antipruriginosos tópicos y antihistamínicos sistémicos logran controlar el picor en la mitad de los casos. Los corticoides orales pueden ser útiles en casos severos pero son frecuentes las recidivas al retirar el fármaco.Los retinoides sistémicos han demostrado efectividad en casos persistentes. El empleo reciente de UVB de banda estrecha, paradójicamente parece ser beneficioso, controlando el prurito en casos resistentes.

Fuentes

Noviembre 2018