Enfermedad de Letterer-Siwe
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Enfermedad de Letterer-Siwe. Se caracteriza por la proliferación de histiocitos de la piel, hígado, bazo, ganglios linfáticos y a veces huesos y pulmones. Los pacientes se encuentran a menudo emaciados, tienen crecimiento notorio del bazo e hígado, lesiones cutáneas máculo-papulares e infecciones recurrentes. Es común la pancitopenia y la médula puede estar reemplazada por histiocitos.
Es muy común en niños menores de tres años de edad pero ocurre en niños mayores de esa edad, usualmente con un pronóstico más halagüeño.
Características clínicas
Incluyen una gran variedad de lesiones de la piel, granulomas múltiples del hueso, nódulos linfáticos agrandados, hepatomegalia con o sin ictericia, esplenomegalia, infiltraciones pulmonares, fiebre, anemia, trombocitopenia, hiperplasia mandibular, inflamación gingival y necrosis del hueso alveolar con pérdida de dientes. Los más afectados suelen ser los niños pequeños, aunque puede darse la forma adulta. La etiología es desconocida.
Nombres alternativos
- Síndrome de Abt-Letterer-Siwe
Fuentes
- Enfermedad de Letterer-Siwe (en línea). Consultado: 9 de abril de 2012. Disponible en: www.es.wikipedia.org
- Enfermedad de Letterer-Siwe (en línea). Consultado: 9 de abril de 2012. Disponible en: www.demedicina.com
- Diccionario de términos médicos: Enfermedad de Letterer-Siwe (en línea). Consultado: 9 de abril de 2012. Disponible en: www.iqb.es
