Enfermedad de Wegener

Enfermedad de Wegener
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Es un extraño trastorno en el cual los vasos sanguíneos resultan inflamados, dificultando así el flujo de la sangre.
Clasificación:Trastorno autoinmunitario
Región de origen:vasos sanguíneos
Región más común:nariz, senos paranasales, oidos, pulmones, riñones

Enfermedad de Wegener.O granulomatosis de Wegener es una enfermedad de causa desconocida, aunque se sospecha un origen autoinmune (autoinmune quiere decir, básicamente, que se produce una reacción anormal del propio sistema de defensa (sistema inmune) del individuo, contra uno mismo).

Se producen inflamación y destrucción de los tejidos por anticuerpos propios (autoanticuerpos). Es técnicamente, una vasculitis, es decir afecta a los vasos sanguíneos, produciendo su inflamación y destrucción (vasculitis necrosante), sobre todo en el tracto respiratorio superior (por ej. nariz), pulmones y riñones. También puede afectar, aunque en menor medida a los ojos, articulaciones, piel

Habitualmente desarrollan lesiones ulceradas que pueden producir sangrado, insuficiencia renal…

Causas

Desconocidas, parece ser una reacción de hipersensibilidad tanto humoral como celular.

Síntomas

El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición ( malestar general).Las infecciones crónicas del oído son comunes. Otros síntomas de las vías respiratorias altas incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.Se pueden presentar problemas oculares en muchas personas con granulomatosis de Wegener, lo cuales pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.

Tratamiento

Medicamentos citotóxicos durante un largo período de tiempo, al menos un año tras conseguir la desaparición de los síntomas. El médico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona), los cuales se administran junto con otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria.

Los medicamentos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:

Efectos secundarios del tratamiento

Debido a que los medicamentos del tratamiento suprimen el sistema inmunológico, hay un riesgo aumentado de desarrollar infecciones serias. La prednisona también puede causar que el paciente gane peso, cataratas, fragilidad en los huesos, alta presión sanguínea, diabetes, cambios del estado de ánimo y en la personalidad.

La cyclofosfamida puede causar esterilidad, irritación de la vejiga, hemorragia e incluso cáncer de vejiga cuando se usa por largos periodos de tiempo. Por eso se hacen todos los esfuerzos por controlar las enfermedades severas con ciclofosfamida y prednisona y luego parar la ciclofosfamida después de alrededor de 3 a 6 meses y sustituirla con otros agentes que puedan ser efectivos, pero menos fuertes. El metotrexato puede causar irritación del hígado. La cyclofosfamida y el metotrexato pueden causar cambios en el número de glóbulos en la sangre y a veces inflamación de los pulmones.

Fuentes