Enfermedad quística medular
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La Enfermedad quística medular es de frecuencia excepcional donde sólo hay descritos poco más de 300 casos.
Descripción
Son enfermedades familiares: La nefronoptisis es de tipo autosómico recesivo y la enfermedad quística medular, autosómico dominante. Son quistes situados en la unión corticomedular, en ambos riñones. Tienen un denominador común, la nefritis intersticial. Suelen aparecer en adolescentes y adultos jóvenes.
Anatomía patológica
No hay malformaciones asociadas. Producen insuficiencia renal crónica, por lo que las urografias son poco demostrativas. Hay que recurrir a tomografias con doble dosis de contraste. Se reconocen mal los pequeños quistes en la ecografia y en la TAC.
Tratamiento
No tienen tratamiento quirúrgico.
