Leucemia mieloide crónica

Leucemia mieloide crónica
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Concepto:La leucemia mieloide crónica es la más frecuente de las variedades de leucemia crónica del adulto, y evoluciona con una gran esplenomegalia y elevada leucocitosis.

Leucemia mieloide crónica. Neoplasia mieloproliferativa crónica que afecta a las células precursoras o hemocitoblastos.

Datos

Las leucemias crónicas son procesos malignos de los glóbulos blancos, de comienzo y evolución generalmente lentos y progresivos, de etiología oscura y de terminación fatal. La relativa madurez de las células caracteriza a estas formas de leucemia, que presenta dos variedades: mieloide y linfoide. La leucemia mieloide crónica es la más frecuente de las variedades de leucemia crónica del adulto, y evoluciona con una gran esplenomegalia y elevada leucocitosis. Afecta al sistema celular granulocítico.

Cuadro clínico

La enfermedad comienza de manera insidiosa. Generalmente el paciente acude al médico por debilidad progresiva, palidez, o por molestias abdominales discretas, como sensación de pesadez y dolor en el cuadrante superior izquierdo, donde el paciente puede haberse palpado una masa dura. Otras veces, es en el curso de un examen de sangre fortuito que se descubre la enfermedad. Estos pacientes, en su inicio, no parecen muy enfermos, aunque progresivamente se les va tomando el estado general, y aparece astenia, anorexia, pérdida de peso y palidez cutaneomucosa. Al examen físico se encuentran las siguientes alteraciones:

  • Esplenomegalia. Se suele detectar una gran esplenomegalia, y su ausencia pone en duda el diagnóstico de leucemia mieloide crónica. Es frecuente encontrar el polo inferior del bazo a nivel del ombligo, al cual muchas veces rebasa y llega incluso hasta la fosa ilíaca izquierda. En ocasiones se asocian episodios de periesplenitis con dolor espontáneo que se exacerba a la palpacióny pueden auscultarse roces a ese nivel.
  • Hepatomegalia. Se la encuentra con relativa frecuencia, aunque no alcanza el tamaño del bazo. A la palpación, el hígado aparece duro, liso y muy pocas veces doloroso.
  • Adenopatías. Generalmente los ganglios linfáticos se toman muy poco y resulta excepcional el encontrar grandes adenopatías.
  • Huesos. Se encuentran varios tipos de lesiones óseas: infiltraciones que producen defectos osteolíticos, proliferaciones osteopeiósticas, tumores óseos, etc., aunque con menor frecuencia que en las formas agudas.

Sistema nervioso. Los infiltrados leucémicos pueden afectar al sistema nervioso, ya directamente o por vecindad, y producen cuadros clínicos que dependen de la localización del proceso.

  • Piel. Se afecta menos que en la leucemia linfoide crónica; no obstante, algunas veces aparecen infiltraciones nodulares de tipo urticariano, y otras, alteraciones inespecíficas llamadas leucémides.
  • Aparato respiratorio. En ocasiones se encuentra ronquera y disnea por infiltración mieloide. Otras veces se presentan pleuresías exudativas o hemorrágicas.
  • Aparato genital. Puede aparecer priapismo en el varón por trombosis de los cuerpos cavernosos, sobre todo en los casos con gran leucocitosis.
  • Aparato circulatorio. Las manifestaciones circulatorias generalmente dependen de la intensidad de la anemia. Otras veces resultan de infiltraciones capaces de afectar a todas las capas del corazón.

Diagnóstico

Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico diferencial se plantea con las entidades capaces de producir una esplenomegalia masiva. Hay que descartar los linfomas, la metaplasia mieloide agnogénica, la leucemia linfoide crónica, las esplenomegalias en el curso de una cirrosis hepática y el paludismo. En ocasiones surgen serias dudas cuando se tiene que diferenciar esta entidad de una reacción leucemoide de tipo granulocítico o de otras de las entidades encuadradas dentro del llamado síndrome mieloproliferativo. En estos casos, la fosfatasa alcalina de los granulocitos neutrófilos baja y el hallazgo del cromosoma Philadelphia (Ph) orientan hacia el diagnóstico de una leucemia mieloide crónica.

Evolución

La duración promedio de la enfermedad es alrededor de 3 a 5 años. Enmarcada dentro del síndrome mieloproliferativo, esta afección puede evolucionar hacia cualquiera de las enfermedades incluidas en el mismo. En nuestra experiencia la mayoría de estos enfermos mueren en una fase de agudización de su proceso. Se toma rápidamente el estado general y aparecen una anemia intensa y trombopenia con manifestaciones hemorrágicas, fundamentalmente purpúricas; en este momento, tanto en la sangre periférica como en la médula se detectan gran cantidad de mieloblastos. Le sigue en frecuencia la evolución hacia una metaplasia mieloide con todos los hallazgos que caracterizan a esta enfermedad.

Fuente