Necrobiosis lipoidica
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Necrobiosis lipoidica. El término ¨necrobiosis lipoídica¨ es empleado por los dermatólogos para describir la muerte de un tejido e inmediato reemplazo por uno vivo, como sucede en el granuloma anular y la necrobiosis lipoídica.
Sumario
Descripción
La necrobiosis lipoídica diabética es un trastorno cutáneo degenerativo del tejido conectivo, descrito en 1932 por Urbach, asociado a los diabéticos, pero actualmente se ha demostrado que aparece en pacientes que no la padecen. Se desarrolla en 3 % de los diabéticos, de los cuales un tercio tienen diabetes clínica de tipo I y II; un tercio, intolerancia a la glucosa y el resto, tolerancia normal.
Asimismo, es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino, en proporción de 3:1, su causa es incierta y la patogenia multifactorial. Al respecto, se señala una serie de factores genéticos, vasculares, inmunológicos y la microangiopatía es controversial.
Definición
La Necrobiosis Lipoidica es una dermatitis granulomatosa crónica idiopática, rara enfermedad de la piel, que afecta física y psíquicamente al paciente y que en las dos terceras partes de los casos aparece en pacientes con diabetes mellitus mal controlada como complicación dermatológica.
Etiología
No se conoce la etiología de la necrobiosis lipoídica. Clásicamente se ha postulado una relación etiológica con la diabetes mellitus, porque un grupo importante de pacientes con necrobiosis lipoídica son diabéticos, pero lesiones idénticas se observan también en pacientes no diabéticos. Además, aunque la mayoría de los pacientes con necrobiosis lipoídica son diabéticos, solo un pequeño porcentaje de los pacientes diabéticos desarrollan lesiones de necrobiosis lipoídica. Finalmente, el curso evolutivo de la diabetes mellitus y las lesiones cutáneas de necrobiosis lipoídica no es paralelo.
Clinica
Las lesiones de necrobiosis lipoídica asientan preferentemente en la cara anterior de las piernas, afectando de manera simétrica a ambas regiones pretibiales. El proceso es más frecuente en mujeres maduras o de edad avanzada y las lesiones consisten en placas induradas, de coloración amarillenta o anarajanda, con un centro ligeramente deprimido o atrófico y un borde eritematoso sobreelevado. En las áreas de atrofia es frecuente observar la presencia de telangiectasias superficiales. Estas lesiones bilaterales y simétrecas de la cara anterior de las piernas son las más típicas, pero algunos pacientes con necrobiosis lipoídica presentan lesiones idénticas en otras localizaciones y existen también formas diseminadas, con múltiples placas de necrobiosis lipoídica salpicadas por diversas áreas corporales. En lesiones antiguas e inactivas, la coloración es más marronácea.
Histopatología
Las anomalías histopatológicas de las lesiones de necrobiosis lipoídica se observan sobre todo en la dermis media y profunda y la epidermis suele estar respetada, excepto en las formas ulceradas. En la dermis se observan áreas más o menos extensas de degeneración del colágeno, rodeadas de una corona de histiocitos dispuestos en empalizada alrededor de estos haces de colágeno alterado. Entre los haces de colágeno degenerado se observan también algunos haces hialinizados y en las lesiones de largo tiempo de evolución puede existir un depósito de lípidos, tanto extracelulares como intracelulares, en este último caso en forma de histiocitos espumosos multinucleados que simulan células de Touton.
Diagnóstico
Desde el punto de vista clínico, las lesiones de necrobiosis lipoídica deben diferenciarse del mixedema pretibial y de las lesiones crónicas de lipodermatoesclerosis. El mixedema pretibial aparece en forma de placas infiltradas más que atróficas, de coloración violácea en vez de amarillenta y con los orificios foliculares dilatados. La lipodermatoesclerosis es una forma de paniculitis lobulillar que aparece en las extremidades inferiores de pacientes con insuficiencia venosa crónica y habitualmente existen otros signos de acroangiodermatitis en la piel que rodea las lesiones y la lipoatrofia residual determina una deformidad en “botella de champán invertida”, sin que las lesiones muestren en su superficie el color amarillento y las telangiectasias que caracterizan a la necrobiosis lipoídica.
Tratamiento
Como ya hemos señalado, la necrobiosis lipoídica asociada diabetes mellitus sigue un curso independiente de la diabetes y en la mayoría de los pacientes un buen control de su glucemia no modifica las lesiones cutáneas de necrobiosis lipoídica. En algunos pacientes se han obtenido mejorías con corticoides tópicos potentes en cura oclusiva o infiltrados intralesionalmente. Se han ensayado otros muchos tratamientos sistémicos con resultados variables, incluyendo el dipiridamol, el ácido acetilsalicílico, antiagregantes plaquetarios, nicotinamida y pentoxifilina, pero no existen estudios bien controlados con ninguno de estos fármacos que hayan demostrado una eficacia como para ser considerado como el tratamiento de elección. En casos de lesiones ulceradas dolorosas está indicada la extirpación quirúrgica y el cierre mediante injerto cutáneo.
Fuente
- Necrobiosis lipoídica [1]. Consultado: 24 de junio del 2019
- Necrobiosis lipoídica. artículo de revisión [2]. Consultado: 24 de junio del 2019
- Granuloma anular, necrobiosis lipoidica diabeticorum y diabetes de la infancia
[3]. Consultado: 24 de junio del 2019
