Neurofibroma
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El neurofibroma constituye una de las tres proliferaciones neurales benignas más frecuentes en la piel. Se debe a una proliferación de las células que constituyen las vainas que envuelven los nervios periféricos.
Etiología
La etiología del neurofibromaes desconocida. El neurofibroma, sobre todo si se trata de lesiones múltiples constituye la manifestación clínica capital de los distintos tipos de neurofibromatosis, de la que existen varios tipos y que son procesos que se trasmiten con herencia autonómica dominante con penetrancia variable. De todas formas, la mayoría de los neurofibromas aparecen como tumores solitarios o en escaso número y se trata de lesiones aisladas que no se asocian con ninguna otra patología.
Clínica
Los neurofibromas, tanto solitarios o múltiples, aparecen como lesiones pediculadas, de consistencia blanda y cubiertas por piel normal o ligeramente hiperpigmentada. Su tamaño varia desde lesiones de pequeño tamaño y sólo unos milímetros de diámetro a grandes lesiones plexiformes que deforman de manera grotesca el área afectada.
Estas últimas lesiones de gran tamaño son prácticamente patognomónicas de la enfermedad de von Recklinghausen. La mayoría de los neurofibromas cutáneos aparecen en la edad adulta, como pápulas sesiles o pediculadas, que al apretarlas da la sensación de hundirse en la dermis a través de un ojal debido al defecto dérmico subyacente. Aunque pueden asentar en cualquier área corporal, en las mujeres los neurofibromas son especialmente frecuentes en las areolas mamarias. Los neurofibromas de la enfermedad de von Recklinghausen pueden ser muy numerosos, con cientos de lesiones salpicados por toda la superficie corporal y se suelen acompañar de numerosas manchas café con leche.
Diagnóstico
Los neurofibromas, cuando se trata de lesiones múltiples de una neurofibromatosis, y más aún si se asocian con manchas café con leche son inconfundibles. Sin embargo, cuando se trata de lesiones aisladas se suelen confundir con fibromas péndulo y sólo el estudio histopatológico establece el diagnóstico correcto.
Tratamiento endoscópico
Los neurofibromas se pueden extirpar quirúrgicamente sin problemas. En el caso de la neurofibromatosis tipo I, el elevado número de lesiones determina que el abordaje quirúrgico no sea posible, por lo que el tratamiento se limita a revisiones periódicas, sobre todo en el caso de neurofibromas plexiformes en orden a diagnosticar precozmente la posible degeneración sarcomatosa. Sólo se extirpan aquellas lesiones cutáneas que ocasionen molestias o problemas estéticos importantes.
Fuente
- https://diagnosticojournal.com › neurofibroma
- https://www.mayoclinic.org › es-es › cdc-20352978
- https://middlesexhealth.org › enfermedades-y-afecciones
- https://medlineplus.gov › ... › Enciclopedia médica
- https://scielo.sld.cu › scielo
- https://medlineplus.gov › ... › Temas de salud
Marzo 2023
