Pénfigo vulgar
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' Pénfigo vulgar. Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.
Sumario
Patogénesis
Se produce por autoanticuerpos frente a glucoproteinas transmembrana que forman parte de los desmosomas, mecanismos de anclaje de los queratinocitos entre sí. Las glucoproteinas que actúan como antígeno son la desmogleina 3 en los pacientes con lesiones exclusivamente cutáneas y la desmogleina 1 y desmogleina 3 en pacientes que asocian clínica en mucosa oral.
La unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.
Clínica
Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas denudadas, erosionadas, dolorosas, con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco.
Puede haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas horas de friccionar la piel). También es frecuente la afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El pénfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células cutáneas, lo cual lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.
Algunas veces, el pénfigo es causado por ciertos medicamentos, aunque esto es infrecuente. Los medicamentos que pueden causar esta afección abarcan:
- Un fármaco llamado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante)
- Medicamentos para la presión arterial llamados IECA
El pénfigo es poco común y se presenta casi siempre en personas de mediana edad o de edad avanzada.
Síntomas
Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
Estas úlceras cutáneas se pueden describir como lesiones que:
- Drenan
- Supuran
- Forman costra
- Se pelan o se desprenden fácilmente
Pueden estar localizadas:
- En la boca
- Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras áreas de piel
Signos y exámenes
La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo.
Una Biopsia de piel generalmente se hace para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
Los casos graves de pénfigo pueden necesitar un manejo de las heridas similar al tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con esta afección pueden requerir hospitalización y recibir atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.
El tratamiento está encaminado a disminuir los síntomas, incluyendo dolor, al igual que prevenir las complicaciones, especialmente infecciones. El tratamiento puede involucrar:
- Antibióticos y antimicóticos para controlar o prevenir infecciones
- Líquidos y electrolitos administrados por vía intravenosa
- Alimentación con líquidos intravenosos si hay úlceras bucales graves
- Tabletas bucales anestésicas para reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales
- Analgésicos si el alivio del dolor local no es suficiente.
Para controlar el pénfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistémica) y ésta debe iniciarse lo más temprano posible. El tratamiento sistémico abarca:
- Un antinflamatorio llamado dapsona
- Corticosteroides
- Medicamentos que contengan oro
- Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o rituximab)
Sin embargo, los efectos secundarios de la terapia sistémica son una complicación mayor. Algunos antibióticos también son efectivos, particularmente minociclina y doxiciclina.
Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza con líquidos intravenosos o con plasma donado. La plasmaféresis se puede utilizar junto con medicamentos sistémicos para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre.
Los tratamientos de úlceras y ampollas incluyen calmantes, lociones desecantes, apósitos húmedos o medidas similares.
Pronóstico
Sin tratamiento, esta afección por lo regular es potencialmente mortal y la causa más frecuente de muerte es la infección grave. Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.
Complicaciones
- Infecciones cutáneas secundarias
- Deshidratación grave
- Efectos secundarios de medicamentos
- Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
Situaciones que requieren asistencia médica
El médico debe examinar cualquier ampolla inexplicable. Consulte con el médico si ha recibido tratamiento para el pénfigo vulgar y presenta cualquiera de los siguientes síntomas:
- Escalofríos
- Fiebre
- Sensación de malestar general
- Dolores articulares
- Dolores musculares
- Nuevas ampollas o úlceras
Veáse también
Fuentes
- Artículo Medline Plus. Disponible en "nlm.nih.gov". Consultado el 11 de octubre del 2011.
- ArtículoUmm. Disponible en "umm.edu". Consultado el 11 de octubre del 2011.
- Artículo Dermis. Disponible en "dermis.net". Consultado el 11 de octubre del 2011.
