Panencefalitis esclerosante subaguda
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Panencefalitis esclerosante subaguda. Es una enfermedad crónica, progresiva y rara que afecta niños y adultos jóvenes, causado por el virus de sarampión. Es caracterizada por una historia de sarampión primario seguido por algunos años asintomáticos, y después deterioración lento y progresivo psiconeurológico que consiste de cambios de personalidad, ataques repentinos, mioclonos, ataxia, fotosensibilidad, anormalidades oculares, espasticidad, y coma. Es causado por una mutación en la proteína M, intervinente en el proceso de brotación, por lo que se acumulan nucleocapsides en el tejido neural.
Sumario
Cuadro clínico
La PES (encefalitis de cuerpos de inclusión, encefalitis de Dawson) se presenta en niños o adolescentes. Su comienzo es insidioso y se expresa por lo general por trastornos psicointelectuales con una merma del rendimiento escolar; la demencia es casi siempre su manifestación inicial. Evolutivamente se encuentra incoordinación, ataxia, contracciones mioclónicas y otras manífestaciones de tipo extra - piramidal y piramidal (déficit motor). Luego hay hipertonía con desaparición de la hipercinesia, amimia, debilidad grave e intensa rigidez que conduce al enfermo a la postración y al encarnamiento con existencia vegetativa, diaforesis profusa, consunción e infecciones sobreañadidas que lo llevan a la muerte.
Patogenia
La presencia de cuerpos de inclusión hizo sospechar que el virus del herpes simple podría ser el agente causal, pero distintos estudios indican al virus del sarampión corno el responsable de la afección, La tinción del tejido cerebral con anticuerpos fluorescentes demuestra antígenos del virus del sarampión en las inclusiones intranucleares e intracitoplasmáticas; asimismo, se han encontrado altos niveles séricos de anticuerpos contra el virus del sarampión.
Clínicamente la PES no guarda relación inmediata con el sarampión, pero se la considera como una respuesta tardía del SNC a la infección viral; es posible que se produzca un estado de portador viral en el sistema nervioso que sirva de estímulo para continuar elaborando antígeno viral intracelular.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El virus del sarampión generalmente no causa daño cerebral, pero una respuesta inmunitaria anormal a esta afección o, posiblemente, ciertas formas mutantes del virus pueden causar una enfermedad grave y la muerte. Esto lleva a inflamación (hinchazón e irritación) del cerebro que puede durar por años.
La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE, por sus siglas en inglés) se ha registrado en todas partes del mundo, sin embargo, se considera una enfermedad rara en los países occidentales.
La panencefalitis esclerosante subaguda tiende a ocurrir varios años después de que un individuo haya padecido el sarampión, aunque la persona parezca haberse recuperado por completo de la enfermedad. Los hombres resultan más afectados que las mujeres y la enfermedad, por lo general, ocurre en los niños y adolescentes.
Síntomas
- Comportamiento extraño
- Demencia (pérdida de las capacidades cognitivas -pensamiento-, emocionales y sociales)
- Coma
- Cambios graduales de comportamiento
- Espasmos mioclónicos (espasmos o movimientos espasmódicos musculares rápidos)
- Problemas en la escuela
- Crisis epiléptica
- Marcha inestable
- Músculos muy tensos o falta de tono muscular, con debilidad en ambas piernas
Complicaciones
Antes de la muerte puede haber:
- Cambios en el comportamiento
- Demencia
- Estupor y coma
- Crisis epilépticas y lesiones posteriores
Diagnóstico
El diagnóstico de la PES se basa en la demostración en el LCR y suero de una elevación del título de anticuerpos contra el virus del sarampión. El LCR es acelular, con una concentración de proteínas normal o ligeramente elevada e incremento de la tasa de IgG superior al 15 % del contenido proteico total, de forma característica con bandas oligoclonales.
Los estudios de neuroimagen son normales en las fases iniciales de la enfermedad, pero a medida que esta progresa, se puede encontrar atrofia encefálica, dilatación ventricular y cambios en la sustancia blanca.
Tratamiento
No existe cura para la panencefalitis esclerosante subaguda, sin embargo, ciertos fármacos antivirales pueden disminuir la progresión de la enfermedad.
