Reticulohistiocitosis multicéntrica
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Reticulohistiocitosis multicéntrica. Su etiología es desconocida, pero las características de la enfermedad sugieren que se trata de una respuesta inflamatoria o reactiva de la función macrofágica, frente a un antígeno desconocido. De acuerdo con la clasificación de las enfermedades de los histiocitos elaborada por la Histiocite Society, se incluye entre las proliferaciones de macrófagos de curso clínico variable.
Manifestaciones clínicas
En casi la mitad de los casos la artritis precede, a veces en años, a otras manifestaciones clínicas, mientras que en un tercio de los casos son simultáneas. Se trata de una poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones, bilateral y simétrica, que remeda a la artritis reumatoide. Las articulaciones de las manos, rodillas y hombros son las más afectas. Tiene tendencia a ser muy destructiva (artritis mutilante en el 12-45% de los casos), aunque puede autolimitarse al cabo de unos años de evolución dejando secuelas articulares incapacitantes. El líquido sinovial es de tipo inflamatorio, con predominio de polinucleares, o bien no inflamatorio, con predominio de mononuclerares. En las radiografías se observan erosiones bien circunscritas sin osteoporosis ni reacción perióstica.
Las lesiones cutáneas consisten en múltiples pápulas y nódulos de consistencia firme y de color carne, amarillento, rojizo o parduzco. Se localizan preferentemente en la cara dorsal de manos y dedos o áreas periungueales; también en rodillas, antebrazos y codos –por lo que se confunden con nódulos reumatoides o tofos gotosos–, facies y cuero cabelludo, cara anterior del tórax y mucosas. Aunque también pueden regresar espontáneamente, en ocasiones llegan a configurar un aspecto leonino de la facies, al igual que la lepra lepromatosa. Además de una dislipemia, manifestada por hipercolesterolemia, xantelasmas y tesaurismosis lipídica por parte de histiocitos, se han descrito otras enfermedades asociadas: cánceres de distinta naturaleza y enfermedades autoinmunes como diabetes, hipotiroidismo, síndrome de Sjögren y cirrosis biliar primaria.
Exploraciones complementarias
Entre la mitad y un tercio de los pacientes presentan un aumento de la VSG, anemia e hipercolesterolemia, pero no hay ningún marcador de laboratorio específico. El rasgo histopatológico más destacado de las lesiones dérmicas, sinoviales y óseas es la presencia de un denso infiltrado de histiocitos gigantes multinucleados (de 2 a 20 núcleos) del tipo de reacción a cuerpo extraño.
El otro componente celular del infiltrado lo forman histiocitos mononucleares de citoplasma eosinofílico y granular, de tamaño variable. Los histiocitos multinucleados (distintos del histiocito de Langerhans) también se han hallado en otros órganos o tejidos como la pleura, cuerpo gástrico, músculo estriado, grasa subcutánea y perirrenal, mucosa laríngea, tiroides, ganglios linfáticos, de los pocos pacientes descritos con enfermedad más extensa.
Tratamiento
No existen estudios controlados ni tratamiento específico para esta enfermedad. A pesar de la posibilidad de autolimitarse, se recomienda tratamiento agresivo antes de que se establezcan lesiones articulares mutilantes y cutáneas desfigurantes. Después de haber excluido un cáncer o tuberculosis concomitantes, pueden administrarse glucocorticoides en dosis de 60-80 mg/día de prednisona, asociada o no a otro fármaco inmunomodulador como hidroxicloroquina, ciclofosfamida o Metotrexato. Los antiinflamatorios no esteroideos no parecen ser efectivos.
Fuente
• Ciril Ferreras Rozman, Medicina Interna, Ediciones Harcourt, 14 Edición, 2000.
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