Síndrome de Behçet
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Síndrome de Behçet. Es un padecimiento que causa síntomas en varias partes del cuerpo. Los síntomas más comunes incluyen aftas en la boca y en los genitales. Algunos síntomas más graves pueden incluir inflamación (hinchazón, calentamiento, enrojecimiento y dolor) de los ojos y otras partes del cuerpo.
Es una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica). Esta enfermedad produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos, músculos y articulaciones.
Sumario
Características principales
La enfermedad de Behçet tiene una incidencia muy baja y un curso crónico. Causa úlceras en la boca en forma de llagas dolorosas, úlceras genitales e inflamación ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación intestinal con diarrea e inflamación del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos (brazos y piernas). Estas lesiones son el resultado de la inflamación de arterias y venas.
Relación con la edad y con la geografía
La enfermedad comienza generalmente entre los veinte y cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es más prevalerte en los países de la cuenca mediterránea y asiáticos, pero su distribución es universal.
Origen
No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico, cuya función es defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias.
Evolución
La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
Diagnostico
El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la presencia de:
- Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes:
- Úlceras genitales de repetición.
- Lesiones inflamatorias de los ojos.
- Lesiones específicas de la piel.
- Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).
Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnóstico en casos individuales son:
- Tromboflebitis subcutánea.
- Trombosis profunda de las venas.
- Obstrucción arterial, embolia arterial o aneurisma (dilatación de la arteria en forma de saco).
- Síntomas neurológicos.
- Artritis.
- Síntomas gastrointestinales.
- Historia de casos familiares.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Behçet son distintos en cada persona. Algunas personas presentan sólo síntomas leves tales como aftas bucales mientras que otras presentan problemas más graves como la pérdida de visión.
Los cinco síntomas más comunes del síndrome de Behçet son:
- Aftas bucales
- Aftas genitales
- Úlceras en la piel
- Inflamación de algunas partes del ojo
- Artritis (dolor, hinchazón y rigidez de las coyunturas).
Algunos síntomas menos comunes
- Inflamación del cerebro y la médula espinal
- Coágulos de sangre
- Inflamación del sistema digestivo (las partes del cuerpo que digieren los alimentos)
- Ceguera.
Los síntomas pueden aparecer, desaparecer y luego aparecer nuevamente. Cuando una persona está teniendo síntomas se llama crisis.
Úlceras orales
Salvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en las encías o el resto de la mucosa oral y faríngea. Tardan días o semanas en curar y suelen ser muy dolorosas y de tamaño variable. Son similares a las aftas y el dolor suele ser quemante. Su aparición suele coincidir con otros síntomas de la enfermedad. Su presencia es indispensable para el diagnóstico de certeza y deben aparecer al menos tres veces en un período de doce meses.
Úlceras genitales
Muchas personas con enfermedad de Behçet tienen úlceras en los genitales. Son similares en apariencia a las úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte, particularmente en el escroto de los varones, en la región perineal y perianal, y dentro de la vagina y en el cérvix en las mujeres. En estas últimas localizaciones suelen ser indoloras. Suelen curar sin cicatrices aunque las escrotales pueden dejar un área cicatricial que es útil para el diagnóstico de la enfermedad.
Lesiones de los ojos
Cuando existe inflamación de las estructuras oculares se habla de uveítis. Cuando se produce en la cámara anterior, alrededor del iris, el ojo se suele poner rojo y se pueden ver células inflamatorias flotando en el humor acuoso mediante examen con lámpara de hendidura. Se puede producir pérdida de la visión o visión borrosa, dolor o picazón dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del iris.
Lesiones de la piel
Suelen aparecer en forma de pústulas similares al acné en el torso y la raíz de las extremidades, o en forma de placas dolorosas y rojovioláceas en las piernas y los antebrazos. El test de patergia o de hiperreactividad cutánea consiste en una serie de pinchazos que el médico realiza de forma perpendicular en la piel del antebrazo con una aguja estéril. El resultado se examina en 24-48 horas. Se considera positivo si aparece una pústula en el lugar del pinchazo. Los pacientes turcos tienen una gran positividad a este test, que es mucho menor en los pacientes de países del lejano oriente y en los anglosajones.
Afectación del Sistema Nervioso Central
La enfermedad de Behçet puede causar inflamación en las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal (meninges). Esto da lugar a fiebre, rigidez en el cuello y dolor de cabeza. Las embolias o trombosis cerebrales que causan la pérdida de fuerza en los brazos y las piernas pueden originarse por la obstrucción inflamatoria de los vasos sanguíneos cerebrales. Si aparecen manifestaciones oculares o neurológicas se deben comunicar INMEDIATAMENTE al médico porque son complicaciones serias de la enfermedad, pueden tener consecuencias graves y necesitan un tratamiento urgente.
Fuentes
- Artículo Síndrome de Behçet Disponible en la Web "www.ser.es" Consultado: 20 de noviembre de 2011.
- Artículo Síndrome de Behçet Disponible en la Web "www.niams.nih.gov" Consultado: 20 de noviembre de 2011.
