Síndrome de Conn
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Síndrome de Conn. También conocido como Hiperaldosteronismo primario, es una enfermedad de las glándulas suprarrenales en la que se produce y se libera a la sangre una cantidad excesiva de una hormona denominada aldosterona. La aldosterona es una hormona que participa en el control de la presión arterial y del metabolismo renal de agua y sal. Favorece la retención de sodio(sal) y con ello la acumulación de agua en el organismo. Por eso cuando se encuentra en exceso, al haber más sal y agua el sistema circulatorio aumenta de presión.
Causas
El exceso de producción de aldosterona y de su secreción al torrente circulatorio siempre se debe a enfermedad de una o de las dos glándulas suprarrenales. Existen dos tipos fundamentales de hiperaldosteronismo primario:
- Una de las glándulas suprarrenales es asiento de un tumor benigno (adenoma productor de aldosterona, aldosteronoma) capaz de liberar una excesiva cantidad de aldosterona.
- Las dos glándulas suprarrenales se ven afectadas por un proceso denominado hiperplasia, que consiste en una proliferación (excesiva) no tumoral y benigna de células productoras de la hormona; así pues la excesiva producción y liberación de aldosterona procede de ambas glándulas sin que exista ningún proceso tumoral. Este proceso se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia suprarrenal bilateral.
Las causas que determinan el origen del adenoma o de la hiperplasia no son conocidas. Existe otro tipo de hiperaldosteronismo primario, más infrecuente, denominado hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides. Este trastorno se caracteriza por su agregación familiar, por su presentación en edades infantiles y por su buena respuesta al tratamiento médico mediante la administración de glucocorticoides. En estos raros casos la enfermedad se produce por una mutación genética.
Síntomas
La elevación de la presión arterial (hipertensión) es el síntoma más importante y a veces el único. La aldosterona actúa en el riñón favoreciendo la retención de agua y sal y favoreciendo la eliminación de potasio. El exceso de aldosterona en la sangre puede producir, por lo tanto, aumento de la concentración de sodio en el plasma y reducción de la concentración de potasio. La reducción de los niveles plasmáticos de potasio (llamada hipopotasemia o hipokaliemia) es importante porque puede acompañarse de síntomas desagradables como cansancio, debilidad muscular o aumento del volumen de eliminación de orina (poliuria), especialmente por la noche (nicturia). No obstante, estos síntomas no son específicos del hiperaldosteronismo, ya que pueden aparecer en enfermedades mucho más comunes, como la diabetes mellitus o la hipercalcemia. Su presencia sugiere, por tanto, un síndrome de Conn, pero no basta para establecer un diagnóstico. Además, también es cierto que muchos pacientes con síndrome de Conn comprobado no presentan un descenso de los niveles plasmáticos de potasio.
Diagnóstico
Debe sospecharse la presencia de un síndrome de Conn en todas las personas que padecen hipertensión arterial. Tradicionalmente se ha considerado que las exploraciones necesarias para diagnosticarlo deberían limitarse a los pacientes que muestran una reducción de la concentración de potasio en sangre, a los que presentan tensión elevada de forma moderada o grave (superiores a 160/110 mm Hg) o a los hipertensos de difícil control con los tratamientos habituales. Sin embargo, empleando estos criterios muchos pacientes con síndrome de Conn permanecerían sin diagnosticar. Por ejemplo, aproximadamente el 40% de los pacientes con esta enfermedad diagnosticada presentan cifras normales de potasio en la sangre. Ello puede ser debido a que restringen la ingestión de sal en su dieta, ya sea por iniciativa propia o por indicación del médico al detectarles la hipertensión; esto hace que se ahorre más potasio por retenerse también más sodio. La reducción de la ingestión de sal disminuye por tanto la pérdida de potasio en la orina, con lo que mejora el potasio plasmático.
El método más riguroso para el diagnóstico del hiperaldosteronismo primario consiste en la determinación de los niveles de dos hormonas: aldosterona y renina. La renina es una hormona producida por el riñón que estimula la producción suparrenal de aldosterona. En el síndrome de Conn existe una hipersecreción autónoma (esto es, sin control) de aldosterona, por lo que los niveles de aldosterona en sangre serán elevados, mientras que los de renina serán muy bajos o indetectables.
Tratamiento
En caso de adenoma productor de aldosterona unilateral: Suprarrenalectomía unilateral. Si, por el contrario, se tratase de una hipertrofia bilateral, el tratamiento se realizaría con espironolactona.
