Síndrome de solapamiento
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Síndrome de solapamiento. Se encuentra entre las enfermedades autoinmunes sistémicas existentes entre otros cuadros clínicos de difícil clasificación y que cubre un aspecto de posibilidades. Estas entidades cumplirían ciertas características clínicas y serológicas, pero no reúnen los criterios propuestos para el diagnostico de una enfermedad concreta.
Sumario
Características
El aspecto de estos síndromes de solapamiento varía de forma importante. Así, existen algunos pacientes que presentan escasas manifestaciones clínicas o serológicas, y otros, en cambio, tienen manifestaciones solapadas de varias enfermedades, si bien en algunos casos en cuadro clínico se encuentra relativamente bien definido, como ocurre en enfermedades mixtas de tejido conjuntivo. Por ultimo, en el extremo del aspecto se encuentran pacientes con cuadros clínicos muy floridos y que cumplen simultáneamente, a lo largo de los años los criterios clasificatorios de varias enfermedades autoinmunes sistémicas.
Clasificación
Resulta difícil saber la prevalencia exacta, pero existen estimaciones que indican que hasta el 25 % de los pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas presentan algunos de estos cuadros clínicos indiferenciados y de solapamiento.
Entre las principales entidades de estos síndromes tenemos:
- Enfermedad similar al lupus.
- Coexistencia de varias enfermedades:
- Artritis reumatoide y esclerosis sistémica progresiva.
- Artritis reumatoide y LES.
- Dermatopolimiositis Y LES.
- Síndrome de Sjögren y otras enfermedades del tejido cognitivo.
- Entidades clínicas especificas:
- Enfermedades mixtas del tejido conectivo.
- LECS.
- Síndrome anti fosfolípido.
- Síndrome anti-Jo-1.
- Lupus neonatal y otras asociaciones con anti-Ro (SS-A).
Enfermedades indiferenciadas del tejido conectivo
Los pacientes afectos de esta entidad presentan una enfermedad leve del tejido conjuntivo que se caracteriza por la presencia de fenómenos de Raynaud, edema de las manos, mialgias y, en ocasiones, acroesclerosis o artritis. Muchos de estos pacientes evolucionan en el plazo de 2 a 3 años a una enfermedad sistémica definida.
Dada la inespecificidad clínica de este cuadro, resulta imprescindible realizar un cuidadoso diagnostico diferencial para excluir afecciones como la viral crónica, especialmente debidas al VIH y al virus de Epstein Barr, el síndrome de hiperlaxitud articular, la fibromialgia reumática o las vasculitis sistémicas.
Síndrome similar al Lupus
Los pacientes presentan algunas manifestaciones habituales del LES, pero no reúnen, al menos, 4 criterios de la ARA. Estas manifestaciones suelen ser artritis no erosivas, linfopenia y anticuerpos antinucleares.
La mayoría de los pacientes desarrollan otras manifestaciones del LES en los años siguientes, lo cual permitirá su clasificación definitiva.
Coexistencia de varias enfermedades
Se trata de pacientes que presentan, de forma consecutiva o simultanea, 2 o mas enfermedades autoinmunes sistémica. Así, se ha descrito la asociación de LES y artritis reumatoide, de LES y dermatomiositis, de esclerodermia y dermatomiositis, o mas frecuentemente de SS asociado a cualquiera de las otras enfermedades.
También, en ocasiones se ha observado en algunos pacientes la transición de una enfermedad a otra, como un LES que evoluciona a esclerodermia o a una vasculitis sistémica.
Entidades clínicas especificas
- Enfermedades mixtas del tejido conectivo
Desde la descripción inicial de la enfermedad, realizada por Sharp en 1972, que englobo a un grupo de pacientes con el fenómeno de Raynaud, edema de las manos, sinovitis, acroes-clerosis y miositis, junto a la presencia de anticuerpos anti—U1-RNP a título elevado, el conocimiento de esta enfermedad ha aumentadode forma considerable.
Afecta sobre todo a las mujeres (80 %), generalmente al final de la cuarta década de la vida, y se han descrito casos de asociación familiar.
Cuadro Clínico
El espectro clínico de la enfermedad es muy amplio. El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz y persistente. La manifestación cutánea más característica es la esclerodactilia, con tumoraciones de los dedos en forma de salchicha y edema del dorso de las manos.
En el 80-90 % de los casos esta presente la artritis, que puede ser erosiva y deformante. Más de la mitad de los pacientes presenta miosotis. Pueden manifestarse alteraciones pulmonares, cardiovasculares, renales, neuropsiquiatras, asín como anomalías en el tracto digestivo, similares a las de la esclerodermia.
Alteraciones de laboratorio
La eritrosedimentación se eleva en algún estudio de la enfermedad. El 75 % de los pacientes presentan anemia e hipergammaglobulinemia.
Los marcadores serológicos característicos son los anti cuerpos anti-U1-RNP que detectan a títulos elevados y son los responsables del patrón moteado de los anticuerpos antinucleares detectados por inmunoflurescencia indirecta. El factor reumatoide esta presente en una cuarta parte de los casos.
Tratamiento
En general requieren el mismo tratamiento de los pacientes que padecen LES o esclerosis sistémicas con manifestaciones clínicas similares. La mayoría responde a la pednisona, en dosis inicial de 15-30 mg/día; las manifestaciones inflamatorias mejoran, pero no así las esclerodermiformes, que suele persistir.
Fuentes
- [Tomado del libro de Dermatología / Julián Manzur, José Díaz Almeida, Marta Cortes. —La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002 310 p.il, pág. 158-159]
