Sarcoma de Ewing
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El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso que se desarrolla en los huesos o tejidos blandos cercanos a los huesos y que suele afectar a los adolescentes.
Recibe su nombre por el Dr. James Ewing, patólogo estadounidense que lo identificó en la década de 1920. Puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia afecta los brazos, las piernas, las costillas, la columna vertebral y la pelvis.
El tratamiento del sarcoma de Ewing incluye una combinación de quimioterapia, cirugía y/o radiación. Con un diagnóstico precoz y el tratamiento apropiado, muchos de los niños que pueden padecerlo tienen buenas probabilidades de recuperación.
Sumario
Características
Macroscópicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos; los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes; a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso, dando un aspecto característico en pseudorroseta. Los núcleos son pequeños, basófilos, irregulares; el citoplasma es escaso, mal delimitado y puede contener glicógeno
Causas
La causa exacta del sarcoma de Ewing no está totalmente entendida. Parece que no hay factores de riesgo o las medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de una célula que puede conducir a la formación de sarcoma de Ewing. Estos cambios no son hereditarios. Se desarrollan en los niños después de su nacimiento sin motivo aparente.
En casi el 85 por ciento de estos casos, el cambio implicaba la fusión de material genético entre los cromosomas #11 y #22. Cuando un trozo de cromosoma #11 se coloca al lado del sistema de alerta temprana de genes en el cromosoma #22, el sistema de alerta temprana de genes se "encendido". Esto conduce a la activación de un sobrecrecimiento de las células y, finalmente, el desarrollo del cáncer. El mecanismo exacto sigue siendo incierto, pero este importante descubrimiento ha dado lugar a mejoras en el diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor, PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.
Regiones afectadas
El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo, generalmente en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco.
Tumores de la familia del sarcoma de Swing
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing son un grupo de tumores que se forman a partir de cierta clase de célula del hueso o el tejido blando. Este grupo de tumores incluye los siguientes:
1- Tumor de Ewing óseo. Este tipo de tumor se encuentra en los huesos de las piernas, los brazos, el pecho, la espalda y la cabeza. Hay tres tipos de tumores óseos de Ewing:
- Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).
- Tumor de Askin (TNEP de la pared torácica).
2-Sarcoma de Ewing extraóseo (tumor que crece en un tejido que no es óseo). Este tipo de tumor del tejido blando se encuentra en el tronco, los brazos, las piernas, la cabeza y el cuello.
Signos y Síntomas
El sarcoma de Ewing suele pasar inadvertido o diagnosticarse erróneamente como dolores de crecimiento (debido a su aparición sutil y gradual) o una lesión deportiva porque los síntomas suelen imitar a los de las lesiones que los niños pueden sufrir en el campo de juego.
Es frecuente experimentar dolor en el lugar del tumor e hinchazón o una sensación de calor. El dolor puede aumentar al hacer ejercicio físico o durante la noche. Es posible que se observe un bulto blando en el área afectada unas semanas después de la aparición del dolor. Si el tumor se desarrolla en un hueso de la pierna, el niño puede renguear sin motivos aparentes. También puede presentar febrícula.
Si el cáncer se ha extendido o creado metástasis en otras partes del cuerpo, como los pulmones o la médula ósea, también pueden observarse síntomas allí. En algunos casos, la primera señal de la enfermedad es la fractura de un brazo o una pierna sin motivo alguno (después de un accidente menor) debido a que el cáncer ha debilitado el hueso y lo ha hecho vulnerable a las fracturas.
Un niño que presenta cualquiera de estos síntomas debe visitar al médico apenas sea posible. Dejar pasar el tiempo para buscar un tratamiento o suponer que los síntomas desaparecerán por sí solos sin tratamiento podría provocar que al momento del diagnóstico la enfermedad se encuentre en un estadio más avanzado.
Exámenes
Si se sospecha de un tumor, los exámenes para ubicar el tumor primario y cualquier propagación (metástasis) con frecuencia abarcan:
- Biopsia del tumor
- Gammagrafía ósea
- Radiografía del tórax
- Tomografía computarizada del tórax
- Resonancia magnética del tumor
- Radiografía del tumor
Factores que afectan el pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de ciertos factores anteriores y posteriores al tratamiento.
Antes del tratamiento, el pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes factores:
- Si el tumor se diseminó hasta partes distantes del cuerpo.
- Lugar del cuerpo donde empezó el tumor.
- Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
- Si el tumor tiene ciertos cambios genéticos.
- Edad del paciente. Los lactantes y los pacientes menores de 15 años tienen un mejor pronóstico que los adolescentes de 15 años y más, los adultos jóvenes o los adultos.
- El sexo del paciente. Las niñas tienen un mejor pronóstico que los varones.
- Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
Después del tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:
- Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
- Si el cáncer volvió después de más de dos años del tratamiento inicial.
Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- Lugar del cuerpo donde se encontró el tumor y su tamaño.
- Edad y estado general de salud del paciente.
- Efecto que tendrá el tratamiento en la apariencia del paciente y las funciones corporales importantes.
- Si el cáncer fue recién diagnosticado o recidivó (volvió).
Las decisiones con respecto a la cirugía pueden depender de la eficacia de la quimioterapia o radioterapia.
Además del examen físico y la historia médica completa de su hijo, los procedimientos para el diagnóstico del sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:
1- Múltiples estudios de imágenes diagnósticas, como por ejemplo:
- Radiografía - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
- Centellograma óseo - Método nuclear de imágenes diagnósticas para evaluar cualquier cambio artrítico o degenerativo (o ambos) de las articulaciones, con el fin de detectar enfermedades y tumores de los huesos, o para determinar la causa del dolor o de la inflamación de los huesos. Este examen sirve para descartar cualquier infección o fractura.
- Resonancia magnética nuclear (RMN ó imágenes por resonancia magnética, su sigla en inglés es MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los Órganos y las estructuras internas del cuerpo. Este examen se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios.
- Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de imágenes diagnósticas que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes transversales (a menudo llamadas "cortes") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT (TC en español) muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.
- Tomografía por emisión de positrones (PET) sacan - radiactivos con etiquetas de glucosa (azúcar) se inyecta en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan la glucosa más de los tejidos normales (como tumores) pueden ser detectados por una máquina de escaneo. Exploraciones PET puede ser utilizada para encontrar tumores pequeños o para comprobar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.
2- Análisis de sangre (incluidos los de Química sanguínea).
3- Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio, para determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.
4- Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la Médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.
El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros Tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.
Tratamiento
El tratamiento específico para el sarcoma de Ewing será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
- La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
- Qué tan avanzada está la enfermedad.
- La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
- Sus expectativas para el desarrollo de la enfermedad.
- Su opinión o preferencia.
El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
- Cirugía.
- Quimioterapia.
- Radioterapia.
- Amputación.
- Resección para las metástasis (como por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células cancerosas del pulmón).
- Rehabilitación que incluye fisioterapia, terapia ocupacional y adaptación psicológica.
- Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.
- Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
- Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
- Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).
