Síndrome de Mikulicz
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Historia
Síndrome descrito en 1888 por Johann Mikulicz. Actualmente se conoce como Lesión Linfoepitelial Benigna (LLB), que fue propuesto por Godwin en 1952.
Síntomas
- Se presenta en adultos con una tumefacción lenta y progresiva de las glándulas salivares mayores y lagrimales. Algunas personas con síndrome de Mikulicz pueden experimentar fiebre recurrente.
- La hipertrofia es moderada, difusa y asimétrica, no dolorosa y se acompaña de xerostomía y disminución de la secreción lagrimal.
- Es posible la evolución a linfoma o carcinoma en un 5 -10% de los casos.
Causas
Pueden ser variadas pero la más común es a consecuencia del síndrome de Sjögren.
También se han se ha sugerido infecciones, sobre todo a virus de Epstein-Barr y parásitos que provocan lesión de los conductos salivares con infiltración linfocitaria y reacción inmunológica.
También aparece en:
- Sarcoidosis.
- Leucemias.
- Linfomas.
- Sialoadenitis linfoepitelial.
Tratamiento
- Los tratamientos en base de antibióticos y antiinflamatorios se utilizan en los brotes agudos que se tema puedan empeorar la evolución.
- Se ha utilizado la radioterapia en dosis antinflamatorias, pero ésta puede dar una ulterior degeneración.
- La forma tumoral de LLB se trata con cirugía más biopsia.