Enfermedad de Moyamoya
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Enfermedad de Moyamoya (EM). Es una vasculopatía que se caracteriza por una estenosis progresiva, (hasta su oclusión), de la porción terminal de ambas carótidas internas, que puede incluir a arterias cerebrales anterior (ACÁ) y media (ACM), asociada a una red vascular anormal de vasos denominados de moyamoya. Se trata de una enfermedad poco frecuente en pediatría.
Sumario
Epidemiología
La EM fue descrita como tal por primera vez en Japón, lugar en donde es la primera causa de enfermedad cerebrovascular en la población infantil, con una incidencia de 3% porcentro por año, a diferencia de la descrita en Europa que es diez veces menor. Afecta dos veces más a las mujeres. Se describe una distribución etárea bimodal, un grupo en la primera década de la vida, y un segundo grupo en adultos entre los 30 y 40 años.
Etiología
Es desconocida, aunque distintos estudios han asociado su patogénesis a factores genéticos y ambientales. En Pediatría se manifiesta generalmente como crisis isquémicas transitorias o infartos cerebrales, mientras que en adultos es más frecuente la hemorragia cerebral
Diagnóstico
El diagnóstico de certeza de la EM es por angiografía digital (AD). La angiografía por resonancia magnética nuclear (ARMN) puede ser también utilizada como un método diagnóstico de utilidad.
Manifestaciones clínicas
Cuatro tipos principales de manifestaciones clínicas:
- Síntomas debidos a hemorragia subaracnoidea o hemorragia intracerebral
- Infarto cerebral
- Ataques de Isquemia Cerebral Transitoria (AIT)
- Convulsiones o una combinación de estos síntomas
Los infartos, y convulsiones ocurren con mayor frecuencia en niños menores de 10 años; entre los 20 y los 40 años de edad, los síntomas son usualmente debidos a hemorragia cerebral.
Tratamiento
En cuanto al tratamiento médico, en ocasiones se dan antiagregantes plaquetarios a los pacientes con Moyamoya, usualmente esta es la terapia elegida cuando la enfermedad es leve o el paciente tiene un riesgo quirúrgico elevado, pero existen pocos datos que demuestren su eficacia a corto o largo plazo. Los anticoagulantes como la warfarina son raramente utilizados en el tratamiento de niños con Moyamoya, debido a la dificultad para mantener niveles sanguíneos terapéuticos y el riesgo de hemorragia después de traumas leves. Se han utilizado heparinas de bajo peso molecular y también, antagonistas de los canales del calcio para intentar tratar la cefalea y prevenir la frecuencia y severidad de los episodios de isquemia cerebral transitoria refractaria. Los procedimientos de revascularización quirúrgica son utilizados ampliamente en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya, particularmente en pacientes con deterioro cognitivo o con síntomas recurrentes y progresivos. La cirugía de conexión anastomótica directa de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media, es, con frecuencia, técnicamente compleja de realizar en los niños debido al pequeño calibre de los vasos en la piel cabelluda y de la arteria cerebral media receptora. Los procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis y la encefalomioarteriosinangiosis.
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad de Moyamoya es difícil de predecir debido a que su historia natural no está firmemente establecida. Entre el 50 y el 66 % de los pacientes con Moyamoya que no sean tratados sufrirán deterioro neurológico severo comparado con un 2’6 % de deterioro en niños tratados quirúrgicamente.
Fuentes
- Diagnóstico clínico imagenológico
- Wikipedia - Enfermedad de Moyamoya
- Revista chilena de pediatría - Enfermedad de Moyamoya, a propósito de dos casos
- NeuroWikia - Síndrome de Moya Moya
- Libro de Medicina Interna. 4ta edición. La Habana 2002. pág. 409
