Enfermedad de Pick

Enfermedad de Pick Región de origen: Lóbulo frontal

Enfermedad de Pick. Es una demencia localizada de tipo cortical, se considera una demencia primaria ya que se desconoce su origen. Consiste en una degeneración neuronal que afecta al lóbulo frontal y a los temporales de forma simétrica. En sus comienzos puede confundirse con la enfermedad de Alzheimer pero a medida que va evolucionando será la atrofia la que diferencie estas dos enfermedades ya que esta enfermedad consiste en una degeneración menos generalizada.

Sintomatología

Es una demencia progresiva que se caracteriza por iniciarse con una serie de cambios precoces y continuos del comportamiento, así como de la personalidad. La evolución de la enfermedad pasa por un deterioro en las habilidades sociales, de la inteligencia, de la memoria al igual que del lenguaje. Aparece una desinhibición comportamental (apatía, euforia).

A partir de los dos primeros años de la aparición de la enfermedad es cuando más se agravan los problemas de memoria, de lenguaje como el deterioro del mismo, empobrecimiento, estereotipas verbales, aparece la apraxia y otros síntomas típicos de la demencia. Siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de personalidad que las cognitivas.

En referencia a los cambios de personalidad lo que se producen en relación al [Lóbulo frontal|lóbulo frontal]] pueden originar una pseudopsicopatía y una pseudodepresión que lleva al enfermo a la pérdida del apetito, a una profunda tristeza y un llanto prolongado. En el espacio sexual ocurre lo mismo, igual que puede existir una desinhibición y aumento del apetito, se da el caso contrario, un desinterés total.

En temas de autocuidado personal hay un abandono de la higiene personal y del vestir.

Los síntomas más comunes pueden variar según la persona, ya que algunos presentan una desinhibición social bastante pronunciada que le lleva al incumplimiento de normas sociales, abandono de toda responsabilidad, tendencia al chiste y a la risa fácil, las relaciones interpersonales se deterioran, mientras que otros siguen una línea más próxima a la inhibición, se retraen socialmente y se agrava el descenso de la calidad emocional, pudiéndose mostrar apáticos, abúlicos y con una falta notable de autocrítica.

Es posible la aparición de reflejos primitivos como el cabeceo, el agarramiento o el chupeteo. A medida que la demencia progresa puede aparecer apatía y una agitación intensa. Como en otras muchas demencias en la fase final el enfermo tiene que permanecer en la cama debido a su imposibilidad generalizada. Las funciones que mejor se mantienen son la memoria autobiográfica, la orientación espaciotemporal, el aprendizaje, el cálculo, el reconocimiento y las praxias gestuales manipulaticas.

Inicio de la enfermedad

La manifestación de la enfermedad de Pick se produce entorno a los 40 ó 50 años, aunque se puede presentar en sujetos mayores. La duración es de entre 3 y 17 años, con un valor medio de unos 8 años.

Demencia frontotemporal

Las alteraciones predominantemente conductuales del síndrome del lóbulo frontal se inician, a menudo, con apatía y desinterés, que pueden confundirse con depresión. Por otro lado, los síntomas de desinhibición pueden sugerir una psicosis maníaca. Pueden ocurrir paradójicamente al mismo tiempo.

Por lo tanto, es muy posible que se acuda antes a un psiquiatra que a un neurólogo para plantearle las manifestaciones conductuales de la demencia frontotemporal (DFT) y de la enfermedad de Pick clínica (EP).

Algunas de las manifestaciones más floridas de la desinhibición como la hiperoralidad y la hipersexualidad se interpretan como una afectación bitemporal sobre la base de los experimentos de Kluver-Bucy. La disminución progresiva de la producción verbal aparece con frecuencia después o de forma cocomitante y se describe a menudo como mutismo.

Neuropatología

Este síndrome volvió a dividirse partiendo de la base de alteraciones inmunocitoquímicas específicas, aunque la nosología de las variedades histológicas es controvertida. Hasta hace poco tiempo, la presencia o ausencia de cuerpos de Pick y de neuronas tumefactas y su distribución se usaban para establecer subgrupos. La tinción diferencial con epitopos fosforilados, tau, ubiquitina y aB-cristalina han distinguido más o menos variedades adicionales de patología:

1. La demencia de cuerpos de Pick definida por la presencia de cuerpos de Pick inmunoreactivos a la tau argirofílica en la circunvolución dentada del hipocampo, así como otras regiones subcorticales y neocorticales con células de Pick, gliosis y alteración espongiforme en las capas II y III del córtex (EP).
2. Gliosis y pérdida neuronal con o sin espongiosis o la presencia de neuronas abalonadas en las capas profundas (demencia sin neuropatología diferenciada).
3. Tipo degeneración corticobasal con patología caracterizada por neuronas balonadas (células de Pick), placas astrocíticas inmunoreactivas a la tau y argirofílicas, fibras argirofílicas en la sustancia blanca, el córtex y los ganglios basales y ovillos neurofibrilares en forma de anillo o en forma globosa en la sustancia negra (cuerpos de inclusión corticobasales) (DCB).
4. Inclusiones citoplásmicas tau negativas, ubiquitina-positivas en la región dentada o en otras regiones subcorticales y corticales asociadas a la enfermedad de las neuronas motoras. Desde el uso de ubiquitina, muchos casos que previamente se habían designado como demencia sin neuropatología diferenciada resultaron tener este tipo de patología. Estas variaciones se solapan en los rasgos morfológicos y su distribución y no son específicas para ninguno de los fenotipos clínicos; por lo tanto, es prematuro considerarlas como entidades distintas.

Complejo de Pick

El complejo de Pick es un concepto unificador de los síndromes clínicos que se solapan de DFL, APP, SCBD y los hallazgos neuropatológicos subyacentes, resaltando más las semejanzas que las diferencias entre éstos. Designa tanto el solapamiento clínico como patológico, evita la restricción de la patología y la sintomatología clínica al córtex frontotemporal y reconoce la relación con la EP.

El término degeneración frontotemporal o demencia frontotemporal no incluye la frecuente afectación subcortical, la patología parietal y la sintomatología extrapiramidal y la asociación con la EMN. Además, desdibuja la distinción entre la presentación conductual bien definida de la DFL y la presentación afásica de la APP, que es una de las contribuciones más valiosas de las descripciones recientes del cuadro clínico en estas afecciones.

Diagnóstico

• Examen psiquiátrico: Paciente que acude a la entrevista con ropa de civil, descuido de hábitos higiénicos, coopera poco, lenguaje incoherente. Procesamiento: pobre, concreto. Afectividad: indiferencia, apatía, risa inmotivada. Psicomotricidad: hiperquinesia, movimientos coreiformes. Alimentación: bulimia, chupeteo. Hábitos higiénicos: abandono. Orientación: desorientación temporoespacial. Memoria: hipomnesia de fijación y evocación. Comprensión: no logra generalizaciones ni abstracciones.

• Examen psicométrico: Gran dificultad para realizar las pruebas, marcadas dificultad en la comprensión y lentitud de su actividad psíquica marcada, afectación de la memoria de fijación y evoción, incapacidad para la generalización, abstracción y para formar conceptos, incapacidad para copiar figuras.
• Examen físico-neurológico: Fascie: inexpresiva, amimia. Marcha: coreiformes y tiende a ampliar la base de sustentación. Coordinación estática: abasia Romberg inestable. Coordinación dinámica: afectada por los movimientos anormales. Motilidad pasiva: hipotonía con movimientos coreicos. Motilidad activa: disminución de la fuerza muscular global no cuantificable. Reflectividad: arreflexia cutánea plantar bilateral. Reflejos clínicos difíciles de obtener.
• Examen neuropsicológico: Trastornos de la atención con gran distractibilidad. Pérdida de la tridimensionalidad, trastornos en la orientación espacial simultagnosia, alteraciones del lenguaje discursivo y narrativo, ecolalia, inercia, extereotipias y persevenciones, agrafía y acalculia, graves alteraciones de las funciones corticales superiores.

Fuentes

• Revista Cubana de Medicina Milita versión impresa ISSN 0138-6557
• Pick, A. (1892). "Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur.
• Costasur / Enfermedad de Pick
• Atlas de neurología / Demencia de Pick