Fibroma desmoplástico
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Fibroma desmoplástico. Es un tumor benigno extremadamente raro con menos de 200 casos reportados en la literatura. Este tumor es caracterizado por infiltración local agresiva. La localización más común es la mandíbula, seguido por el fémur y pelvis.
Síntomas
Hallazgos clínicos incluyen dolor tarde en el transcurso clínico e hinchazón. Puede presentarse con efusión articular. Solo 12% de los casos presentan fractura patológica.
Estudios Radiológicos
El diagnostico del fibroma desmoplástico es difícil de hacer radiológicamente. Radiografías simples demuestran lesiones expansibles medulares, de naturaleza osteolítica y márgenes escleróticos propiamente definidos. El tumor ovalado se encuentra frecuentemente en la metafísis a lo largo del eje largo del hueso.
Usualmente la corteza es delgada con lesiones intra-trabeculares que confieren una apariencia lobulada descrita como burbujas. Estudios de TAC son útiles para identificar puntos de rompimiento cortical. Estudios de RNM pueden demostrar la separación del tumor intraóseo del hueso. El diferencial radiológico incluye fibroma no-osificante, tumor de células gigantes, QOU, QOA Y displasia fibrosa.
Histopatología
A nivel macroscópico el fibroma desmoplástico, de color blanco grisáceo o amarillento, tiene una consistencia gomosa o elástica. Los bordes son irregulares, redondos y desafilados. Ocasionalmente, el tumor se presenta con focos quísticos llenos de fluido claro o transparente. A nivel microscópico, el tumor tiene fibras de colágeno entrelazadas y de baja celularidad.
Las células fusiformes presentes no presentan anormalidades y tiene núcleos ovoides o alongados. El diferencial diagnóstico incluye tumores de células fusiformes como el fibrosarcoma de bajo grado. El fibroma desmoplástico no tiene la celularidad, la actividad mitótica, o el pleomorfismo de un fibrosarcoma pero la distinción es difícil de hacer.
Tratamientos
El tratamiento para fibroma desmoplástico conlleva excisión quirúrgica amplia o marginal. La razón de recurrencia es de 55 – 72% sin resección y de 17% con resección. Estudios recientes recomiendan la utilización de curetaje agresivo como opción quirúrgica.
Fuentes
- Bohm, P. et al, Desmoplastic Fibroma of Bone, Cancer. 78( 5): 1011-1023, September 1, 1996. *Bohm, P. et al.
- Nishida, J et al., Desmoplastic Fibroma, Clinical Orthopaedics and Related Research, 320: 142-148., Nov. 1995.
- Bullough, Peter, Orthopaedic Pathology (third edition), Times Mirror International Publishers Limited, London, 1997.
- Huvos, Andrew, Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis, W.B. Saunders, Co., 1991.
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