Parálisis supranuclear progresiva
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Parálisis supranuclear progresiva. La PSP, es una enfermedad neurogenerativa similar al Parkinson, afecta aproximadamente a 6 de cada 100.000 personas.
esiva (PSP) es una enfermedad cerebral poco frecuente. Afecta las células del cerebro que controlan el movimiento de los ojos. Esto conduce a problemas serios y permanentes con el equilibrio y la forma de caminar. Suele ocurrir entre las personas de mediana edad o ancianas. Los síntomas son muy distintos en cada persona, pero pueden incluir cambios en la personalidad, el habla y la vista y problemas para tragar. Algunas veces, los médicos confunden a la PSP con la enfermedad de Parkinson o de Alzheimer.
La PSP no tiene cura ni tratamientos eficaces. Los dispositivos de ayuda para caminar, anteojos especiales y algunas medicinas pueden ayudar un poco. Aunque la enfermedad empeora con el tiempo, en sí misma no es mortal. Sin embargo, la PSP es peligrosa porque aumenta los riesgos de neumonía y de asfixia por problemas para tragar y lesiones por las caídas.
Sumario
Características
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad cerebral poco frecuente. Afecta las células del cerebro que controlan el movimiento de los ojos. Esto conduce a problemas serios y permanentes con el equilibrio y la forma de caminar. Suele ocurrir entre las personas de mediana edad o ancianas. Los síntomas son muy distintos en cada persona, pero pueden incluir cambios en la personalidad, el habla y la vista y problemas para tragar. Algunas veces, los médicos confunden a la PSP con la enfermedad de Parkinson o de Alzheimer.
La PSP no tiene cura ni tratamientos eficaces. Los dispositivos de ayuda para caminar, anteojos especiales y algunas medicinas pueden ayudar un poco. Aunque la enfermedad empeora con el tiempo, en sí misma no es mortal. Sin embargo, la PSP es peligrosa porque aumenta los riesgos de neumonía y de asfixia por problemas para tragar y lesiones por las caídas.
¿Qué es la PSP?
La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es un raro desorden del cerebro que ocasiona graves y permanentes problemas con el control de la forma de caminar y el equilibrio. El signo más evidente de la enfermedad es la incapacidad de orientar los ojos de forma adecuada, que ocurre debido a las lesiones en el área del cerebro que coordina los movimientos de los ojos. Algunos pacientes describen este efecto como visión borrosa. Los pacientes de PSP presentan a menudo alteraciones del humor y el comportamiento, entre ellas la depresión y la apatía, así como demencia leve progresiva.
El nombre largo del desorden indica que la enfermedad comienza lentamente y continúa empeorando (progresiva), ocasiona daño en el cerebro por encima de ciertas estructuras del tamaño de un guisante llamadas núcleos (supranuclear) y produce parálisis. Sin embargo, los pacientes de PSP no experimentan una verdadera parálisis.
La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) fue descrita inicialmente como desorden distintivo en 1964, cuando tres científicos publicaron una ponencia que distinguía la condición de la enfermedad de Parkinson. A veces se aludió a esta condición como Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, reflejando los nombres combinados de los científicos que definieron el desorden. Aún cuando la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) empeora progresivamente, nadie muere de ella.
¿Quienes la adquieren?
Aproximadamente más de 20,000 personas tienen PSP, lo que la hace mucho menos común que la enfermedad de Parkinson que afecta a más de 500,000 personas. Los pacientes tienen edad mediana o son ancianos y los hombres se ven más frecuentemente afectados que las mujeres. La PSP es a menudo difícil de diagnosticar debido a que sus síntomas se asemejan mucho a los de otros desórdenes del movimiento más comunes y debido a que algunos de los síntomas más característicos pueden desarrollarse posteriormente en la vida o no desarrollarse en absoluto.
Síntomas
El primer síntoma más frecuente de la PSP es la pérdida de equilibrio al andar. Los pacientes tienen caídas inexplicadas o rigidez y dificultad en el caminar. A veces las personas que experimentan las caídas las describen como ataques de mareos. Esto lleva a menudo a sospechar un problema del oído interior.
Otros síntomas iniciales comunes son cambios de personalidad tales como pérdida de interés en actividades ordinariamente agradables o una mayor irritabilidad, malhumor y olvido. Los pacientes pueden reír o llorar repentinamente sin razón aparente, pueden ser apáticos o pueden tener explosiones de coraje ocasionalmente, también sin razón aparente. Hay que subrayar que el patrón de signos y síntomas puede ser bastante diferente de una persona a otra.
A medida que progresa la enfermedad, la mayoría de los pacientes comienzan a desarrollar una visión borrosa y a tener problemas en controlar el movimiento de los ojos. En realidad, los problemas visuales ofrecen generalmente la primera indicación definitiva de que la PSP es el diagnóstico apropiado. Los pacientes de PSP tienen problemas en cambiar voluntariamente la mirada hacia abajo y también pueden tener problemas en controlar los párpados. Esto puede conducir al cierre involuntario de los ojos, a parpadeos prolongados o involuntarios o a una dificultad en abrir los ojos.
Otro problema visual común es la incapacidad de mantener contacto visual durante una conversación. Esto puede dar la impresión errónea de que el paciente es hostil o no está interesado.
La persona usualmente muestra dificultades al hablar y se le hace difícil tragar alimentos sólidos o líquidos. En casos raros, algunos pacientes advertirán temblores en las manos.
¿Qué ocasiona la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)?
Sabemos que los síntomas de la PSP son ocasionados por el deterioro paulatino de las células cerebrales en unos cuantos lugares diminutos pero importantes de la base del cerebro, en la región llamada tallo encefálico. Una de estas áreas, la sustancia nigra, también es afectada en la enfermedad de Parkinson y el daño a esta región del cerebro explica los síntomas motores que tienen en común la PSP y la enfermedad de Parkinson.
Los científicos no saben qué ocasiona la degeneración de estas células cerebrales. No existen pruebas de que la PSP sea contagiosa y los factores genéticos no se han visto implicados. Ningún grupo étnico o racial ha sido afectado más frecuentemente que otro y la PSP no tiene mayores probabilidades de ocurrir en algunas zonas geográficas que en otras.
Hay, sin embargo, varias teorías acerca de la causa de la PSP. Una posibilidad es la de que un agente no convencional similar a un virus infecta al cuerpo y lleva años o décadas para comenzar a producir efectos visibles. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad que se sabe es ocasionada por dicho agente. Otra posibilidad es la de que las mutaciones genéticas fortuitas, del tipo que ocurren en todos nosotros en todo momento, ocurren accidentalmente en determinadas células o en ciertos genes, en la combinación adecuada para lesionar estas células. Una tercera posibilidad es la de que hay exposición a algún producto químico desconocido en los alimentos, la atmósfera o el agua que lentamente daña ciertas zonas vulnerables del cerebro. Esta teoría emana de una pista hallada en la Isla de Guam en el Pacífico donde una enfermedad neurológica común que ocurre sólo allí y en unas cuantas islas vecinas comparte algunas de las características de la PSP, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig). Se considera que su causa es un factor dietético o una sustancia tóxica hallada sólo en dicha zona.
Otra causa probable de la PSP es el daño celular ocasionado por radicales libres, moléculas reactivas producidas continuamente por todas las células durante el metabolismo normal. Aun cuando el cuerpo tiene mecanismos integrales para eliminar los radicales libres del sistema, los científicos sospechan que, en ciertas circunstancias, los radicales libres pueden reaccionar y dañar a otras moléculas. Una gran cantidad de investigación está dirigida a comprender el papel del daño por los radicales libres en las enfermedades humanas.
Diferencias entre la PSP y el Parkinson
Tanto la PSP como la enfermedad de Parkinson ocasionan falta de flexibilidad, dificultades del movimiento y torpeza. Sin embargo, los pacientes con PSP tienen comúnmente una postura erguida y ocasionalmente incluso inclinan la cabeza hacia atrás (y tienden a caer de espaldas), mientras que los que sufren la enfermedad de Parkinson se inclinan generalmente hacia adelante.
Los problemas relacionados al habla y con tragar son mucho más comunes y agudos en la PSP que en la enfermedad de Parkinson y tienden a presentarse antes en el curso de la enfermedad. Ambas enfermedades tienen en común otras características: comienzan a fines de la edad mediana, bradicinesia (lentitud de movimiento) y rigidez muscular. El temblor, casi universal en los pacientes de Parkinson, es raro en la PSP. Aunque los pacientes de Parkinson se benefician marcadamente del medicamento levodopa, los pacientes de PSP responden deficientemente y sólo de forma transitoria a este medicamento.
Pronóstico
La PSP empeora progresivamente pero no pone de por sí en peligro la vida. Sí predispone, no obstante, a los pacientes a graves complicaciones tales como a la pulmonía secundaria y a la dificultad de tragar (disfagia). Las complicaciones más comunes son el atragantamiento y la pulmonía, la lesión en la cabeza y fracturas ocasionadas por las caídas. La causa más común de la muerte es la pulmonía. Con buena atención a las necesidades médicas y nutricionales, es posible, que la mayoría de los pacientes de PSP vivan más de una década después de haber sentido los primeros síntomas.
Tratamiento
Actualmente no hay tratamiento eficaz para la PSP, aunque los científicos están investigando formas mejores de controlar la enfermedad. En algunos pacientes, la lentitud, la falta de flexibilidad y los problemas de equilibrio de la PSP pueden responder a agentes contra el Parkinson tales como la levodopa, pero el efecto es generalmente temporero. Las dificultades al hablar, tragar y de la visión no responden comúnmente a ningún tratamiento a base de medicamentos.
Otro grupo de medicamentos que ha tenido algún éxito modesto en la PSP son los medicamentos antidepresores. Los más comúnmente utilizados son la fluoxetina (Prozac), la amitriptilina (Elavil) y la imipramina (Tofranil). El beneficio contra la PSP de estos medicamentos parece no estar relacionado con su capacidad de aliviar la depresión.
El tratamiento no medicamentoso para la PSP puede adoptar muchas formas. Algunos pacientes utilizan pesas para ayudarles a caminar debido a su tendencia a caer hacia atrás. A veces se prescriben para los pacientes de PSP lentes bifocales o especiales llamados prismas para remediar la dificultad de mirar hacia abajo. La terapia física formal no proporciona beneficio demostrado en la PSP, pero pueden efectuarse ciertos ejercicios para mantener las articulaciones flexibles.
Un procedimiento quirúrgico que puede ser necesario cuando se producen perturbaciones de la acción de tragar es la gastrostomía. Una gastrostomía (o una jejunostomía) es un procedimiento mínimamente invasivo que se realiza cuando el paciente tiene dificultad en tragar o cuando el atragantamiento agudo es un claro riesgo. Esta cirugía entraña la colocación de un tubo a través de la piel del abdomen hasta el estómago (intestino) para alimentar al paciente. Palidotomía y otros procedimientos quirúrgicos sometidos a prueba en los tratamientos contra la enfermedad en pacientes con Parkinson's han probado no ser eficaces en la PSP.
