Paracoccidioidomicosis
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Paracoccidioidomicosis. Micosis sistémica endémica de Latinoamérica, causada por el hongo dimórfo Paracoccidioides brasiliensis; se inicia por inhalación y se localiza al sistema respiratorio, o se disemina a mucosa bucofaringea, ganglios linfáticos, piel o visceras; puede generar una infección subclínica o ser de evolución aguda , subaguda o crónica e incluso causar la muerte.
Sumario
Epidemiología
Distribución: la enfermedad es endémica en regiones tropicales y subtropicales de América del Sur y en menor medida deAmérica Central y México con precipitaciones de 500 a 2000 mm, temperatura de 14 oC a 30 oC y altitudes de 500 a 2000 metros. Su distribución geográfica está limitada por los Trópicos de Cáncer y de Capricornio, se extiende del sur de México a 23o N hasta Argentina y Uruguay a 34..5o S,, los casos observados fuera de esa zona provienen de esta franja intertropical. Brasil ocupa el primer lugar en frecuencia, también es endémica en México, Argentina, Colombia, Venezuela , Ecuador Paraguay; se han reportado casos en Honduras, Nicaragua, costa Rica , El Salvador.. Los trabajadores que están en contacto con el suelo como los agricultores, peones u obreros de la construcción, están particularmente expuestos al riesgo. La mayor incidencia se observa en los adultos de 30 a 50 años, y es mucho más frecuente en hombres que en mujeres.
Modo de transmisión
Se sospecha que se adquiere por inhalación de tierra o polvo contaminados.
Periodo de incubación
Muy variable, de un mes a varios años.
Periodo de transmisibilidad
No se conoce de casos de transmisión directa de persona a persona.
Susceptibilidad y Resistencia
Se desconoce.
Etiopatogenia
El gente causal es P. brasiliensis, hongo dimorfo con una fase parasitaria que produce levaduras, con gemaciones múltiples en “rueda de timón”; las células hijas están unidas a la madre por una base estrecha. En los medios de cultivo se obtiene la fase saprofítica micelial, mal conocida en la naturaleza. Se cree que P brasiliensis penetra por inhalación y origina una infección pulmonar primaria, al causar el complejo primario pulmonar, en huéspedes normales este cura solo, o muestra un periodo de latencia que puede durar hasta 60 años; esto depende de la respuesta inmunitaria del huésped, la virulencia, cantidad de inóculo y exposiciones múltiples, así como del ambiente; por eso es poco probable la infección en quienes viajan a zonas endémicas. Según algunos autores se requiere de alteración de la inmunidad celular antes de la infección pero para otros es consecuencia. La infección sin enfermedad se observa en áreas endémicas en 25% de los casos; se detecta por un prueba intradérmica de paracoccidioidina positiva.
Clasificación Clínica
- Forma subclínica.
- Forma pulmonar pura o diseminada
- Tegumentaria o cutaneomucosa
- Ganglionar o linfática
- Visceral
- Mixta
También puede clasificarse en
- Infección
- Enfermedad
- Tipo juvenil ( aguda y grave)
- Tipo adulto ( crónica), unifocal o multifocal
- Latente ( “quiescente” o secuelas)
Cuadro Clínico
Entre el 51%y el 100% de los pacientes tienen manifestaciones clínicas inespecíficas de afección pulmonar; puede haber tos, expectoración y hemoptisis. Algunos autores aceptan dos formas polares con base en criterios clínicos e inmunológicos : A. Anérgica para el tipo juvenil agudo o subagudo y formas crónicas multifocales, y B. Hiperérgicas, para formas moderadas, unifocales y crónicas de tipo adulto. Hay afección de la mucosa bucofaríngea en 51 a 82%, con aumento de volumen, deformación de la región, nódulos y ulceraciones que se agrupan en placas con aspecto de tejido de granulación; estas lesiones se localizan en el velo del paladar, encias, carrillos, piso de la boca, lengua y labios, y constituyen la llamada estomatitis moriforme. Suele haber aflojamiento de dientes, y algunos se pierden; hay dolor a la masticación y deglución, lo que incapacita al enfermo para alimentarse y puede conducir a caquexia y muerte. Porel aspecto tan llamativo de las lesiones centrofaciales, este aumento de las partes blandas se denomina” boca de tapir”. Por extensión de las lesiones afecta a la faringe, laringe y tráquea; la afección anorrectal es muy rara. Suele afectar la piel de la región peribucal y nariz; hay lesiones nodulares o ulceradas, vegetantes o verrugosas, de evolución lenta y asintomáticas. La afección ocular es menos frecuente. Puede haber afección ganglionar, principalmente de las regiones cervical, axilar, inguinal y supraclavicular, con aumento de volumen, induración y dolor, o que se observe fluctuación y fístulas. También es posible que afecte el esófago, estómago, páncreas, suprarrenales(40%) y sistema nervioso. La evolución puede ser crónica y ocasionar minusvalidez, o es aguda o subaguda con afección rápida del estado general, y muerte; esto es la regla en pacientes con SIDA
Diagnostico de laboratorio
Examen directo
El examen directo con solución de lugol revela las levaduras multigemantes, con una levadura de mayor tamaño que las otras; esta disposición se denomina en “rueda de timón” u “orejas de ratón Miguelito”; en ocasiones estas se agrupan y forman cadenas, también pueden observarse en frotis ; los especímenes se obtienen del exudado, esputo o material del avado bronquial.
Cultivo
Los cultivo se realizan a temperatura ambiente ( 25 a 28 oC) en Agar Glucosado de Sabouraud, en medio de Sabouraud más antibióticos o en Agar chocolate; Se obtiene mejores resultados si se añade extracto de levadura. El crecimiento es lento; en cuatro a ocho semanas aparecen colonias blancas y vellosas; al microscopio se observan hifas septadas, clamidosporos y auleriosporos. La incubación a 37oC en Infusión cerebro- corazón permite obtener la forma levaduriforme; las colonias son blanco –amarillentas y cerebriformes.
Diagnóstico serológico
las pruebas de inmunoprecipitación en especial la inmunodifusión es de gran ayuda diagnóstica. También se puede utilizar la fijación del complemento, inmunoelevtroforesis, contrainmunoelectroforesis, inmunofluorescencia indirecta , aglutinación de particulas Latex, y ELISA. La paracoccidioidina tiene sobre todo valor para estudios epidemiológicos.
Tratamiento
- El Ketoconazol, 400mg/día hasta la desaparición de las lesiones; después 200 mg/ día por lo menos tres años; deben vigilarse las enzimas hepáticas y la posibilidad de ginecomastia por bloqueo de síntesis de testosterona.
- También se obtienen buenos resultados con Itraconazol 300mg / día, seis meses a un año, y después 100mg /día durante uno o dos años más o Fluconazol 200 a 400mg/ día por seis meses; en casos graves se puede administrar por vía parenteral.
- Sulfametoxipiridazina, 1 g/día o trimetoprim/ sulfametoxasol, 160/mg dos veces al día durante cuatro a seis meses hasta obtener remisión clínica; se recomienda administrar el 50% de la dosis durante un año más para evitar recidivas.
- El anfotericin B debe reservarse para enfermos graves
