Síndrome SAPHO
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Síndrome SAPHO. El acrónimo SAPHO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis). Es una afección ósea hiperostosante e inflamatoria acompañada de sinovitis, que puede verse asociada a la pustulosis palmoplantar o al acné.
Sumario
Etiología
La etiología es desconocida, aunque el bacilo Propionibacterium acnes se ha aislado ocasionalmente en biopsias óseas. Además se sabe que la inyección intraarticular de este germen en ratas produce una artritis erosiva. Otro punto de interés es una mayor prevalencia en estos pacientes del antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, hecho que aunado a la afección axial y la asociación con la enfermedad inflamatoria del intestino abogan por su inclusión en las espondiloartropatías.
Cuadro clínico
La manifestación clínica más característica es el dolor de la pared torácica anterior. La mayoría de pacientes acuden por presentar dolor y tumefacción en esta región. Se afectan las articulaciones esternoclaviculares, manubrioesternal, costoesternales y costocondrales. La exploración pone de manifiesto tumefacción y dolor a la presión. Pueden afectarse otros huesos en forma de lesiones esclerosantes (mandíbula, ilíaco, tibia, clavícula). La lumbalgia con un carácter inflamatorio o un síndrome sacroilíaco bilateral y alternante son semejantes a la espondilitis anquilosante. La artritis periférica es poco frecuente.
La afección cutánea puede anticipar, ser simultánea o aparecer después de la osteoarticular. Se caracteriza por la pustulosis palmoplantar aislada o asociada a lesiones psoriásicas. Es un exantema que interesa palmas de manos y pies caracterizado por pústulas estériles. Es de comienzo agudo y puede ser transitorio. El acné es otra lesión cutánea que tiene protagonismo; puede ser de tipo conglobata o fulminans o hidrosadenitis supurativa.
Exploraciones complementarias
No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el síndrome SAPHO. Los reactantes de fase aguda suelen estar aumentados. El antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 es positivo en un tercio de los casos. La gammagrafía ósea es de gran utilidad para delimitar la afección ostearticular. Es característica la captación del radioisótopo en las articulaciones torácicas anteriores. La radiografía convencional y principalmente la tomografía computarizada son de utilidad diagnóstica, ya que ponen de manifiesto lesiones óseas osteoscleróticas, osteolíticas e hiperostósicas.
El espacio articular puede estar aumentado o disminuido, en ocasiones fusionado. Una de las características del síndrome SAPHO es la afección del esqueleto axial y, por tanto, las vértebras y articulaciones sacroilíacas pueden estar involucradas. En las vértebras se evidencian lesiones osteoesclerosas (vértebra de marfil) y discitis aséptica. La afección de las articulaciones sacroilíacas es similar a la de las espondiloartropatías, aunque existen diferencias: la predominancia unilateral y la mayor esclerosis de las lesiones con una mayor participación ilíaca.
Diagnóstico
El síndrome SAPHO es un diagnóstico clínico que se complementa con los estudios de imagen. La presencia de dolor en la pared torácica anterior acompañado de pruebas de imagen compatibles es muy característico. Si las manifestaciones cutáneas son obvias el diagnóstico es sencillo; no obstante, en el caso de que las manifestaciones cutáneas no estén presentes o pasen desapercibidas el diagnóstico es difícil.
Diagnóstico diferencial
Es frecuente la sospecha diagnóstica de osteomielitis, enfermedad de Paget o tumor metastásico, a veces difícil de resolver si las manifestaciones cutáneas no se hallan presentes en la fase de actividad osteítica.
Tratamiento
El único tratamiento sintomático lo constituyen los AINE. Para los casos refractarios se han utilizado (de forma abierta y no controlada) la sulfasalacina o el Metotrexato. Los antibióticos no han demostrado eficacia en el tratamiento sintomático de las lesiones osteoarticulares.
Fuentes
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- Bileziquian JP, Raisz LG, Rodan GA. Principles of bone biology. San Diego, Academic Press, 1996.
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