Síndrome de Landau-Kleffner
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Síndrome de Landau-Kleffner (SLK, también llamado afasia infantil adquirida, afasia epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo) es un raro síndrome neurológico infantil caracterizado por un desarrollo repentino o gradual de la afasia (incapacidad de entender o expresar el lenguaje) y un electroencefalograma anormal. Afecta a las partes del cerebro que controlan la comprensión y el habla.
Los niños con Síndrome de Landau-Kleffner se desarrollan con normalidad, pero pierden sus destrezas lingüísticas repentinamente. Por lo general, aparece en las edades comprendidas entre los 5 y los 7 años. Mientras que muchos de los individuos afectados padecen ataques clínicos, algunos solamente tienen ataques electrográficos, como ataques epilépticos durante el sueño.
Sumario
Causas
La causa es desconocida, el (SLK) podría deberse bien a una alteración del encéfalo responsable de la epilepsia, o a una alteración funcional inducida directamente por la interferencia sobre el lenguaje de la actividad epiléptica, con independencia de cuál sea la causa de ésta.
Síntomas y signos
Los síntomas de este síndrome pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje; sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente.
Los síntomas más comunes del síndrome de Landau-Kleffner son:
- Aproximadamente el 80 por ciento de los niños con síndrome de Landau-Kleffner tienen una historia de uno o más ataques epilépticos que normalmente suceden en la noche.
- Todos los niños con el síndrome tienen una actividad eléctrica cerebral anormal en ambos lados del cerebro. La audición y la inteligencia normalmente se confirman normales en los niños con el síndrome de Landau-Kleffner. Sin embargo, la enfermedad puede verse acompañada de problemas psicológicos o de comportamiento, entre los cuales se encuentran los siguientes:
- Alteraciones conductuales. Estas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reacción ante la frustración que se asocia a los trastornos del lenguaje.
Los signos tempranos se conocen como agnosia acústica, que hacen que el niño:
- Repentinamente tenga problemas para entender lo que se le dice.
- Parezca tener problemas con la audición, se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera.
- Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo.
Otros síntomas comunes son: Afasia o pérdida de la capacidad de articular el lenguaje; algunos niños desarrollan su propio método de comunicación, como gestos o señas, crisis epilépticas nocturnas.
Diagnóstico
Se diagnostica generalmente mediante un electroencefalograma y otros exámenes diagnósticos basados en aspectos clínicos: aparición de afasia comprensiva, expresiva o mixta, en niños cuyo lenguaje había sido normal hasta ese momento. La afasia aparece en el contexto de crisis convulsivas que normalmente aparecen durante la noche; que pueden no ser frecuentes, ser crisis únicas e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clínicas.
Diagnóstico diferencial
El síndrome puede confundirse con autismo, trastorno generalizado del desarrollo, alteración auditiva, discapacidades del aprendizaje, desorden de procesamiento auditivo/verbal, trastorno por déficit de atención, retraso mental, esquizofrenia infantil o problemas emocionales o de comportamiento.
Tratamiento
El tratamiento del SLK es difícil, en particular lo concerniente al trastorno del lenguaje. Los medicamentos anticonvulsivos son útiles para el control de las crisis epilépticas. El tratamiento de rehabilitación del lenguaje está indicado como complemento del tratamiento antiepiléptico. La recuperación total ocurre en aproximadamente el 25 % de los pacientes; recuperándose con secuelas lingüísticas otro 25% y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante, un diagnóstico después de los 6 años parece mejorar el pronóstico. En casos graves, sería preciso la enseñanza de un lenguaje basado en señales.
El tratamiento para el SLK suele consistir en la administración de medicamentos, como antiepilépticos y corticosteroides, y terapia del habla, la cual debe comenzar lo más pronto posible. Un controvertido tratamiento emplea una técnica quirúrgica llamada transección subpial múltiple, en la cual se realizan múltiples incisiones a través del córtex de la parte afectada del cerebro, seccionando los tractos axón-axonales en la materia blanca subyacente.
El tratamiento específico será determinado por su médico, o médicos basándose en lo siguiente:
- Edad, su estado general de salud e historia médica.
- Que tan avanzada está la enfermedad?.
- La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
- Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
- Su opinión o preferencia.
Otra opción polémica del tratamiento implica una técnica quirúrgica llamada Transection Intracortical Subpial Múltiple, que consiste en limitar la propagación de las descargas a través de las conexiones neuronales.
Pronóstico
El pronóstico para niños con SLK varía. Algunos niños afectados pueden tener un trastorno lingüístico severo permanente, mientras que otros pueden recobrar muchas de sus capacidades (aunque ello puede llevar meses o años). En algunos casos, puede sobrevenir una remisión y posterior recaída. El pronóstico mejora cuando el trastorno comienza a partir de los 6 años de edad y cuando se empieza pronto la terapia de habla. Los ataques suelen desaparecer llegada la edad adulta.
Fuentes
- 10 Epilepsias catastróficas. Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en:BVS Cuba. Consultado el 21 de marzo del 2017.
- Síndrome de Landau-Kleffner. Presentación de dos casos . Disponible en:Scielo. Consultado el 21 de marzo del 2017.
- Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en:Todo sobre Epilepsia. Consultado el 21 de marzo del 2017.
- Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en:Nyp. Consultado el 21 de marzo del 2017.
- Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en:Apiceepilepsia. Consultado el 21 de marzo del 2017.
