Anomalía de los grandes vasos
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Anomalía de los grandes vasos. En medicina, la transposición de los grandes vasos (TGV), se refiere a un grupo de defectos congénitos del corazón en la que se presenta una disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que salen del corazón: la vena cava superior y/o la inferior, la arteria pulmonar, las venas pulmonares y la aorta. Si solo se afectan las arterias (arteria pulmonar y aorta), el trastorno se conoce como transposición de las grandes arterias.
En el niño se observan síndromes importantes y diagnosticables, ocasionados por el desarrollo anómalo del cayado aórtico y la posición aberrante de uno o más vasos originados en él. Es de suma importancia el diagnóstico precoz, porque la intervención quirúrgica temprana salva la vida y evita muchos casos de enfermedad grave.
Pasan inadvertidas muchas aberraciones insignificantes del origen y curso de las arterias intratorácicas, pues, a pesar de su localización anómala, no comprimen la tráquea o el esófago.
Sumario
Etiología
El desarrollo del cayado aórtico se efectúa por una serie de evoluciones de los arcos aórticos primitivos pares.
Frecuencia
Existen muchas anomalías de este tipo, pero solo una minaría de ellas provocan síntomas. El trastorno más común de este grupo sintomático lo constituye el cayado aórtico doble. Wolman, en su notable comunicación de 1939, pudo encontrar ya 6 casos en la literatura médica.
Cabe muy bien conjeturar que solo en Norteamérica se han operado más de 100 casos desde aquella fecha. Tampoco es raro el cayado aórtico derecho, pero todavía existe una proporción mayor de casos que no producen sintomatología. Solamente originan manifestaciones cuando el anillo circundante se completa con un conducto arterioso persistente, con un ligamento arterioso o con otro vaso aberrante.
Diagnóstico
Los signos y síntomas ocasionados dependen de la localización del vaso o vasos aberrantes y de la compresión producida en el esófago y la tráquea. En el doble cayado aórtico cabe esperar una combinación de signos respiratorios y digestivos, con predominio de los signos respiratorios. Hay disnea desde el nacimiento, o se presenta solo al cabo de varias semanas. En la mayoría de los casos se observa respiración estridulosa, aunque se oye más veces estridor espiratorio que inspiratorio. A menudo persiste el estridor durante el sueño y se intensifica con el llanto. Puede existir cianosis permanente o episódica.
La alimentación propende a iniciar o intensificar el estridor, y a provocar o aumentar la disnea y la cianosis. Con frecuencia se deglute mal el biberón, y es posible que se presente regurgitación. El vómito contiene a veces sangre fresca o alterada. El alimento puede estimular asimismo la tos paroxística. Todos los signos se agravan por las infecciones respiratorias que atacan repetidas veces a estos niños. Durante las infecciones puede presentarse una intensa disnea y falso crup, signos que indican una laringotraqueobronquitis aguda. En los casos graves, los niños prefieren permanecer echados y con la cabeza en extensión máxima, pues la flexión del cuello intensifica la disnea. Es típica la voz metálica.
El cayado aórtico derecho produce por sí pocos síntomas o ninguno. Rara vez, a medida que se dirige hacia la derecha en vez de hacia la izquierda, comprime la tráquea o los bronquios pulmonares derechos. En este caso, la compresión produce atelectasia o enfisema pulmonar, o ambos. Ocasiona el trastorno con más frecuencia cuando constituye una rama de un anillo vascular completo y las otras son un conducto arterioso persistente, un ligamento o una arteria subclavia derecha. El anillo vascular no se diferencia clínicamente de un cayado aórtico doble.
La anomalía más frecuente de un solo vaso se observa en la subclavia izquierda con origen aberrante en el lado derecho del cayado y trayecto desde éste hacia el lado izquierdo. Por lo general cruza por detrás del esófago, con menos frecuencia entre el esófago y la tráquea o, rara vez, por delante de la tráquea. Caso de presentarse síntomas, pueden limitarse a una disfagia, pero si sigue uno de los dos trayectos menos frecuentes, pueden producirse también síntomas respiratorios.
La presencia de síntomas respiratorios sin síntomas esofágicos, sugiere que la tráquea está comprimida por una arteria innominada anómala. Puede que no haya ningún síntoma ni signo en el momento del nacimiento, y que, sin embargo, éstos aparezcan y se intensifiquen en los primeros meses de la vida, para desaparecer más tarde. En estas circunstancias son posibles episodios de apnea, laxitud y cianosis, al igual que en otras formas de compresión traqueal, causada por vasos aberrantes.
Diagnóstico roentgenológico
La atelectasia o el enfisema normalizados del recién nacido, si son persistentes, deben hacer pensar en la compresión vascular de un bronquio principal. La exposición de la tráquea en las proyecciones anteroposterior y laterales corrientes, descubre una estenosis por encima de la carina, además de una de una desviación hacia el plano horizontal o hacia el sagital. El procedimiento más eficaz para el diagnóstico es el esofagograma, previa deglución del bario, el cual muestra las anomalías del contorno esofágico. El empleo de altos voltajes en la impresión de las películas, hace más intenso el contraste entre el aire y los tejidos blandos y ayuda a identificar una compresión traqueal.
Cuando se llena de bario el esófago, se observa su desviación hacia delante por un cuerpo pulsátil y esférico. Los roentgenogramas instantáneos y localizados, revelan constricción desde ambos lados, y en la proyección lateral, muestran depresión profunda por delante y por detrás. La arteria subclavia derecha aberrante con trayecto habitual de izquierda a derecha, produce un defecto oblicuo en la cara posterior del esófago, de una anchura aproximada de 0,5 cm y una longitud de 3 a 4 cm.
No están indicados los traqueogramas y angiogramas de contraste, salvo en los casos raros en que los roentgenogramas corrientes y los esofagogramas no bastan para establecer el diagnóstico que se sospecha. Son útiles al cirujano por indicarle si es mejor el arco anterior o el posterior, con lo que decidirá cuál le conviene ligar. La incisión empleada puede depender de esta información.
Pronóstico
El pronóstico varía según el grado de obstrucción traqueal, la naturaleza de la anomalía y el tratamiento instituido. Se observará cuidadosamente a los niños con sintomatología precoz, porque a menudo, junto con el desarrollo, aumenta la estrangulación del anillo. Puede presentarse la muerte repentina. Se observan con frecuencia infecciones de las vías respiratorias inferiores, a veces neumonías, pero en la mayoría de los casos, afecciones semejante a graves laringotraqueobronquitis. Después de la corrección quirúrgica, aunque desaparezca rápidamente la disnea, es probable que persista el estridor durante muchos meses.
Tratamiento
En todos los tipos de anomalías vasculares en forma de anillo se ha conseguido eficazmente la corrección quirúrgica. Todavía es grande el riesgo quirúrgico. Al elegir el momento oportuno de la operación, debe compararse el peligro quirúrgico con el grado de la dificultad respiratoria. Si ésta es grave desde el principio, está indicada la operación en el período neonatal. Si puede diferirse la operación, se tratará precoz y enérgicamente con agentes antimicrobianos toda infección respiratoria.
El problema más frecuente que se presenta en el período postoperatorio, es la persistencia del trastorno respiratorio una vez hecha la escisión del vaso obstruyente. A menudo, cuando no se logre que la tráquea recupere sus dimensiones normales, eso se debe a la existencia de segmentos hipoplásicos de la misma, que requieren con frecuencia de una intervención posterior. En algunos casos, se han empleado soportes hechos de una costilla autóloga en casos de traqueomalacia sintomática. En determinadas circunstancias es imprescindible la traqueostomía.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery. M.D. Enfermedades del recién nacido (en línea). Tomo 1 Pág. 105. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1983.
- Información sobre Anomalía de los grandes vasos. (en línea). Consultado: 09 de noviembre de 2014. Disponible en: www.policlinicamiramar.com
- Información sobre Anomalía de los grandes vasos. (en línea). Consultado: 09 de noviembre de 2014. Disponible en: www.es.wikipedia.org
